Рецепты здоровья
Авторизация

Болезни органов крови

Болезни органов крови Уникальность данного текста 100.00%
Содержание статьи:

Как диагностируют, лечат и какие симптомы у болезней крови? Скан и перевод книги.

Болезнь крови

Заболевание крови, любое заболевание крови, включающее эритроциты (эритроциты), белые кровяные клетки (лейкоциты) или тромбоциты или ткани, в которых образуются эти элементы - костный мозг, лимфатические узлы и селезенка, или кровотечения и свертывания крови.

О чем можно прочитать в статье:


  1. болезнь крови: виды
  2. лечение болезней крови
  3. причины болезней крови
  4. признаки болезни крови
  5. диагностика болезней крови
  6. болезнь несвертываемости крови
  7. как называется болезнь свертываемости крови


Задолго до того, как была известна природа и состав крови, различные симптомы были связаны с нарушенной кровью. Красные кровяные клетки не были распознаны до 17-го века, и еще 100 лет назад был описан один из типов лейкоцитов, лимфоцитов и свертывания крови (коагуляция). В 19 веке были обнаружены другие формы лейкоцитов, и был отмечен ряд заболеваний крови и кроветворных органов. Морфологические изменения - изменения формы и структуры - которые происходят в крови во время болезни, а также признаки и симптомы различных заболеваний крови были описаны в 19 веке и в первой четверти 20-го века. В последующие годы начал развиваться более физиологический подход, связанный с механизмами, лежащими в основе развития болезни крови, и с тем, как могут быть исправлены ненормальности.

Некоторые особенности физического обследования особенно важны при диагностике заболевания крови. Они включают в себя указание наличия или отсутствия бледности или, наоборот, избытка цвета; желтуха, красный язык и расширение сердца, печени, селезенки или лимфатических узлов; мелкие фиолетовые пятна или большие синяки на коже; и нежность костей.

Поскольку кровь циркулирует по всему телу и несет питательные вещества, а также отходы, их изучение может иметь важное значение для выявления наличия заболевания. Обследование крови можно рассматривать в двух категориях: анализ плазмы (неклеточной части крови) и исследование клеток крови. Исследование плазмы включает измерение белков плазмы, сахара в крови (глюкозы), солей (электролитов), липидов, ферментов, мочевины и различных гормонов. Такие измерения также полезны при идентификации заболеваний, которые не классифицируются как заболевания крови, например диабет, заболевания почек и заболевания щитовидной железы. Специальные исследования плазмы или ее компонентов могут быть проведены для определения состояния свертывания крови. Лабораторные исследования клеток крови, особенно ценные при диагностике заболевания, включают:

 

(1) определение количества и характеристик эритроцитов (т. е. наличие анемии или полицитемии); 

(2) изучение количества и пропорций типов белых клеток; 

(3) перечисление тромбоцитов крови и исследование процесса свертывания крови. 


Микроскопический осмотр пленок крови, высушенных на стеклянных горках и окрашенных анилиновыми красителями, позволяет наблюдать изменения размеров и цвета и других аномалий отдельных эритроцитов, а также позволяет исследовать белые клетки и тромбоциты. Иногда бывает необходимо исследовать костный мозг или лимфатический узел микроскопически, и рентгенологическое обследование может потребоваться для обнаружения увеличения количества органов или лимфатических узлов или аномалий костей. Более необычные случаи могут потребовать дополнительных исследований - например, специальных серологических (связанных с сывороткой) или биохимических процедур или различных измерений с использованием радиоактивных изотопов для наложения органа или количественного определения объема крови.

Нарушения, влияющие на эритроциты

Количество эритроцитов (эритроцитов) у нормальных людей зависит от возраста и пола, а также от внешних условий, в первую очередь от атмосферного давления. На уровне моря средний человек имеет 5,4 миллиона эритроцитов на кубический миллиметр крови. С физиологической точки зрения, именно количество гемоглобина в крови важно, потому что этот железосодержащий белок необходим для транспортировки кислорода из легких в ткани. Красные клетки несут в среднем 16 граммов гемоглобина на 100 миллилитров крови. Если такую кровь центрифугируют, чтобы эритроциты были упакованы в специальную пробирку, известную как гематокрит, они, в среднем, занимали 47 процентов объема крови. У средней женщины нормальные показатели ниже этого (количество эритроцитов 4,8 миллиона, гемоглобин - 14 грамм, объем упакованных эритроцитов - 42 процента). У новорожденного эти значения выше, но уменьшаются в течение первых нескольких недель послеродовой жизни до уровней ниже уровня нормальной женщины; после этого они постепенно возрастают. Различия в мужской и женской крови начинают появляться примерно во время полового созревания.

Красные клетки образуются внутри полостей костного мозга центральных костей взрослого скелета (черепа, позвоночника, ребер, грудной кости, тазовых костей). У здорового человека производство эритроцитов (эритропоэз) настолько хорошо приспособлено для уничтожения красных клеток, что уровни эритроцитов и гемоглобина остаются постоянными. Скорость производства эритроцитов костным мозгом обычно контролируется физиологическим механизмом обратной связи, аналогичным термостатическому контролю температуры в помещении. Механизм запускается путем уменьшения кислорода в тканях (гипоксия) и действует через действие гормона эритропоэтина, в образовании которого важную роль играет почка. Эритропоэтин высвобождается и стимулирует дальнейший эритропоэз. Когда потребности в кислороде удовлетворяются, производство эритропоэтина уменьшается, а производство красных клеток уменьшается.

При заболеваниях, а также в определенных ситуациях, когда происходят физиологические изменения, количество гемоглобина может быть уменьшено ниже нормальных уровней, состояние, известное как анемия, или может быть увеличено выше нормы, что приводит к полицитемии (также называемой эритроцитозом).

Малокровие (анемия)

При анемии кровь способна переносить только небольшое количество кислорода в ткани, состояние, которое стимулирует легкие повышать скорость дыхания, чтобы забрать больше кислорода и сердца, чтобы увеличить его скорость, чтобы увеличить объем крови доставляемых в ткани. Анемия возникает, когда: 


(1) образование эритроцитов и гемоглобина отстает от нормальной скорости их разрушения; 

(2) чрезмерное разрушение превышает производство;

(3) происходит кровопотеря. 


Обычно костный мозг способен увеличивать производство красных клеток в шесть раз до восьми раз за счет увеличения скорости развития от их примитивных предшественников. Анемия возникает, когда нормальный тонкий баланс между производством, разрушением и физиологическими потерями нарушается, а эритропоэз не ускоряется до такой степени, чтобы восстановить нормальные значения крови. Костный мозг реагирует на увеличение разрушения эритроцитов путем увеличения скорости их производства.

Анемия варьируется в зависимости от тяжести, а толерантность у разных людей к анемии сильно различается, в зависимости от того, в какой степени она развилась. Когда анемия развивается постепенно, затронутые лица могут переносить тяжелые степени анемии с небольшим количеством или отсутствием симптомов, тогда как быстро развивающаяся анемия вызывает серьезные симптомы; если они достаточно тяжелые и быстрые в развитии, анемия может быть фатальной. Наиболее заметным симптомом анемии обычно является бледность кожи, слизистых оболочек и ногтевых коек. Лица, чья анемия вызвана увеличением разрушения красных клеток, по-видимому, слегка желтеют.

Отказ от производства красных клеток может быть вызван дефицитом некоторых важных материалов, таких как железо, фолиевая кислота или витамин B12. Это может быть связано с другими причинами, такими как наличие определенных видов заболеваний, например инфекции; повреждение костного мозга ионизирующим излучением или лекарствами или другими химическими агентами; или анатомические изменения в костном мозге, как при лейкемии или метастазах опухолей (миграция опухолевых клеток в костный мозг из отдаленных мест происхождения). Ускоренное разрушение эритроцитов может произойти для любого из множества причин. Наконец, потеря крови может быть результатом травмы или может быть связана с различными заболеваниями.


Анемии классифицируются по морфологическим признакам. Макроцитарная анемия, при которой средний размер циркулирующих эритроцитов больше, чем обычно, является результатом нарушения производства красных клеток, например, когда отсутствует витамин B12 или фолиевая кислота. В других обстоятельствах, например, когда имеется дефицит железа, циркулирующие эритроциты меньше, чем обычно, и плохо заполнены гемоглобином; это называется гипохромной микроцитарной анемией. В других случаях анемии нет значительного изменения размера, формы или окраски красных клеток, что называется нормоцитарной анемией.

Диагностика типа анемии основана на истории болезни и физическом осмотре, которая может выявить основную причину и при анализе крови. Последнее включает измерение степени анемии и микроскопического исследования эритроцитов. Если известно количество красных клеток, концентрация гемоглобина в крови и объем упакованных эритроцитов, можно рассчитать средний объем и содержание гемоглобина. Средний объем корпускулярного объема (MCV) обычно составляет от 82 до 92 кубических микрометров, и примерно одна треть из них представляет собой гемоглобин (средняя концентрация корпускулярного гемоглобина или MCHC, как правило, составляет от 32 до 36 процентов). Если точно определить, MCV и MCHC являются полезными индексами характера анемии. Точный диагноз необходим до начала лечения, потому что, так же как причины сильно различаются, лечение анемии отличается от одного пациента другим. Неизбирательное лечение с использованием гематинов (препаратов, стимулирующих выработку эритроцитов или гемоглобина) может быть опасным.

Мегалобластические анемии

Мегалобластическая анемия, производство в костном мозге аномальных зарождающихся эритроцитов, известных как мегалобласты, развивается в результате дефицита диеты, дефектной абсорбции или повышенных потребностей в витамине B12 или фолиевой кислоте. Когда возникает такой дефицит витамина, активность костного мозга серьезно ухудшается; клетки костного мозга пролиферируют, но не созревают должным образом, и эритропоэз становится практически неэффективным. Развивается анемия, количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов) снижается, и даже количество гранулоцитов (белых клеток, содержащих гранулы в клеточном веществе за пределами ядра) и тромбоцитов снижается. Зрелые эритроциты, которые образованы из мегалобластов, больше, чем обычно, что приводит к макроцитарной анемии. Нарушенный и неэффективный эритропоэз связан с ускоренным разрушением эритроцитов, тем самым обеспечивая признаки гемолитической анемии (вызванной разрушением эритроцитов со скоростью, существенно превышающей нормальную).

Витамин B12 представляет собой красный, содержащий кобальт витамин, который содержится в пищевых продуктах для животных и играет важную роль в синтезе дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Дефицит витамина B12 приводит к нарушению производства ДНК и, следовательно, к нарушению производства эритроцитов. В отличие от других витаминов, он образуется не высшими растениями, а только определенными бактериями и плесенью, а также в рубце (первая камера желудка) овец и крупного рогатого скота при условии, что в их корме присутствуют следы кобальта. У людей витамин B12 должен быть получен пассивно, употребляя в пищу источник животного. Кроме того, этот витамин эффективно не абсорбируется из кишечного тракта человека, если имеется определенная секреция желудка, присущего ему фактора, связанного с витамином B12.

Самой распространенной причиной дефицита витамина B12 является пагубная анемия, состояние, в основном затрагивающее пожилых людей. В этом расстройстве желудок не выделяет внутренний фактор, возможно, в результате иммунного процесса, состоящего из продуцирования антител, направленных против подкладки желудка. Тенденция к образованию таких антител может быть наследственной. Пациентам с пагубной анемией даются ежемесячные инъекции витамина B12. Пероральное лечение витамином возможно, но неэффективно, потому что абсорбция плохая.

Другие формы дефицита витамина B12 встречаются редко. Они видны у полных вегетарианцев (веганов), чьи диеты испытывают недостаток в витамине B12, у лиц, чьи желудки полностью удалены и поэтому не имеют источника внутреннего фактора, у тех, кто заражен рыбой ленточный черви Diphyllobothrium latum или имеют кишечную культуру, мешков или частичных препятствий, где конкуренция ленточных червей или бактерий для витамина B12 лишает хозяина, а также у лиц с первичными кишечными заболеваниями, которые влияют на абсорбирующую способность тонкого кишечника (подвздошной кишки). В этих условиях также могут возникнуть дополнительные недостатки в питании, такие как фолиевая кислота и железо.

Изменения крови, подобные тем, которые происходят в дефиците витамина B12, являются результатом дефицита фолиевой кислоты. Фолиевая кислота (фолат) представляет собой витамин, найденный в листовых овощах, но также синтезируется некоторыми кишечными бактериями. Дефицит обычно является результатом высокодефицитной диеты или хронической кишечной мальабсорбции, как указано выше. Беременность значительно увеличивает потребность в этом витамине. Существует также повышенный спрос в случаях хронического ускоренного производства эритроцитов. Этот тип дефицита также наблюдался у некоторых пациентов, получающих противосудорожные препараты, и есть некоторые свидетельства того, что в этих случаях может быть нарушена абсорбция витамина. Часто несколько факторов, влияющих на спрос и потребление витамина, играют роль в производстве дефицита фолиевой кислоты. Если дефицит фолиевой кислоты не осложняется присутствием кишечной или печеночной болезни, ее лечение редко требует больше, чем введение нормальной диеты. В любом случае пероральное введение фолиевой кислоты снимает мегалобластическую анемию. Некоторый эффект может быть продемонстрирован даже при пагубной анемии, но это лечение не безопасно, потому что нервная система не защищена от последствий дефицита витамина B12, и серьезный ущерб нервной системе может возникнуть, если не будет представлен витамин B12.

В дополнение к вышеуказанным условиям, мегалобластная анемия может возникнуть в других ситуациях. Селективный витамина B12 мальабсорбция может быть следствием наследственного дефекта. Дефицит метаболизма может играть определенную роль в некоторых случаях мегалобластической анемии, которые сопровождают беременность. Предполагается, что метаболический антагонизм является механизмом, лежащим в основе мегалобластной анемии, связанной с использованием некоторых противосудорожных препаратов и некоторых лекарств, используемых для лечения лейкемии и других форм рака. На самом деле одним из самых ранних препаратов, используемых для лечения лейкемии, был антагонист фолиевой кислоты.

Нормоцитарные нормохромные анемии

Формы анемии, в которых средний размер и содержание гемоглобина в эритроцитах находятся в нормальных пределах, называются нормоцитарными нормохромными анемиями. Обычно микроскопическое исследование красных клеток показывает, что они очень похожи на нормальные клетки. В других случаях могут наблюдаться заметные изменения в размере и форме, но они являются такими, чтобы уравнять друг друга, что приводит к нормальным средним значениям. Нормоцитарные анемии представляют собой разную группу, отнюдь не столь однородную, как мегалобластические анемии.

Анемия, вызванная внезапной потерей крови, сначала обязательно нормоцитична, так как клетки, которые остаются в кровообращении, являются нормальными. Потеря крови стимулирует повышенное производство, а молодые клетки, входящие в кровь в ответ, больше, чем те, которые уже присутствуют в крови. Если молодые клетки присутствуют в достаточном количестве, анемия временно становится макроцитарной (но не мегалобластической). Лечение анемии, вызванное внезапной потерей крови, включает переливание.

Общей формой анемии является то, что происходит в связи с различными хроническими инфекциями и различными хроническими системными заболеваниями. Как правило, анемия не является тяжелой, хотя анемия, связанная с хронической почечной недостаточностью (дефектное функционирование почек), может быть чрезвычайно. Большинство нормоцитарных анемий, по-видимому, являются результатом нарушения производства эритроцитов, а при почечной недостаточности наблюдается дефицит эритропоэтина, фактора в организме, который обычно стимулирует продукцию эритроцитов. В этих состояниях продолжительность жизни красной клетки в кровообращении может быть немного сокращена, но причиной анемии является отказ от производства красных клеток. Анемия, связанная с хроническими нарушениями, характеризуется аномально низкими уровнями железа в плазме и чрезмерными количествами в ретикулоэндотелиальных клетках (клетках, функция которых является проглатыванием и разрушением других клеток и посторонних частиц) костного мозга. Успешное лечение зависит от устранения или ослабления основного расстройства.


Легкие анемии, связанные с недостатками переднего гипофиза, щитовидной железы, адренокортикального или яичного гормонов, обычно являются нормоцитами. Как и в случае анемии, связанной с хроническими инфекциями или различными системными заболеваниями, симптомами обычно являются симптомы основного состояния, хотя иногда анемия может быть самым заметным признаком. Если это не осложняется недостатками витамина B12 или железа, эти анемии вылечиваются путем соответствующего лечения с дефицитным гормоном.

Вторжение костного мозга раковыми клетками, переносимыми кровотоком, если оно достаточно велико, сопровождается анемией, обычно нормоцитарной по типу, но связанной с аномалиями как красных, так и белых клеток. Считается, что такая анемия вызвана нарушением производства красных клеток за счет механических помех. Верно это или нет, характерным признаком в периферической крови является появление многих нарушений в размере и форме красных клеток и зарождающихся эритроцитов; эти молодые клетки, как правило, никогда не покидают костный мозг, но появляются, когда структура костного мозга искажается вторжением клеток.

При апластической анемии обычно красный костный мозг становится жирным и желтым и не способен образовывать достаточное количество его трех клеточных продуктов - красных клеток, белых клеток и тромбоцитов. Для этого состояния характерны анемия с небольшим количеством ретикулоцитов или отсутствие ретикулоцитов, снижение уровней типов белых клеток, образующихся в костном мозге (гранулоциты), и снижение тромбоцитов в крови. Проявления апластической анемии связаны с этими недостатками и включают слабость, повышенную восприимчивость к инфекциям и кровотечение. В некоторых случаях было обнаружено, что начало апластической анемии предшествовало воздействие таких органических химических веществ, как бензол, инсектициды или различные лекарственные средства, особенно антибиотик хлорамфеникол. Хотя хорошо известно, что некоторые агенты могут производить апластическую анемию, большинство людей, подвергшихся воздействию этих агентов, не развивают болезнь, и большинство людей с апластической анемией не имеют четкой истории воздействия таких агентов. Есть другие агенты, которые производят апластическую анемию предсказуемым образом. К ним относятся некоторые химиотерапевтические средства, используемые для лечения рака, лимфомы и лейкемии, а также лучевая терапия для этих заболеваний. Из-за этого часто проверяются показатели крови, а дозы препаратов или облучения изменяются у пациентов, которых лечат. Снятие лекарств сопровождается восстановлением костного мозга в таких случаях. С другой стороны, у тех пациентов, которые развивают апластическую анемию в результате воздействия других токсических агентов, прекращение воздействия может не привести к выздоровлению костного мозга, или, в лучшем случае, костный мозг может быть ленивым и неполным.


Лечение апластической анемии - двойной процесс. Во-первых, осложнения болезни следует лечить: инфекция требует интенсивного лечения антибиотиками; симптомы из-за анемии требуют переливания эритроцитов; кровотечение вызывает переливание тромбоцитов. Во-вторых, усилия должны быть направлены на стимулирование восстановления костного мозга. Исходя из гипотезы, что одним из механизмов производства апластической анемии является аутоиммунитет, лекарство для подавления иммунного ответа, такое как введение антитимоцитарного глобулина, иногда бывает успешным. Важным и эффективным методом лечения является трансплантация костного мозга от нормального, совместимого донора, обычно брата. Это лечение ограничено наличием совместимых доноров, а также тем фактом, что получатель все более подвержен серьезным осложнениям с возрастом.

Гипохромные микроцитарные анемии

Гипохромные микроцитарные анемии, характеризующиеся наличием в циркулирующей крови красных клеток, которые меньше, чем обычно и плохо заполнены гемоглобином, делятся на две основные категории. Первый из них является результатом дефицита железа, а второй - результатом нарушения производства гемоглобина; в любом случае в красной ячейке имеется недостаточное количество конечного продукта.

Железодефицит является наиболее распространенной причиной анемии во всем мире. Железо требуется для образования гемоглобина; если питания недостаточно для производства нормальных количеств гемоглобина, костный мозг в конечном итоге вынужден производить клетки, которые меньше, чем обычно, и плохо заполняются гемоглобином. Железо получают из рациона и всасываются в кишечный тракт. Когда-то в организме его сохраняют и используют снова и снова, только минимальные количества теряются через пролитие клеток из кожи и обнаженных мембран, а у самки - через нормальные менструации. У взрослых содержание тела составляет около 3,7 грамма железа, из которых более половины - гемоглобин. У самца практически нет необходимости в железе. Недостаток результатов, если диетические запасы железа недостаточны для удовлетворения потребностей; если абсорбция является неисправной, как при нарушениях всасывания; или если происходит кровопотеря. Общими причинами дефицита железа являются чрезмерная менструальная потеря у женщин и кровоточащая язва у мужчин. Дефицит железа распространен в младенчестве и детстве, потому что требования велики для постоянно расширяющегося пула циркулирующего гемоглобина в растущем организме и во время беременности, когда плод должен быть снабжен железом. Загрязнение слизняков является распространенной причиной дефицита железа, где условия для червя благоприятны, потому что кишечная кровопотеря, вызванная множеством червей, прикрепленных к стене, велика.

Лица с железодефицитной анемией бледны, но не желтеют. Дефицит железосодержащих ферментов в тканях, если они достаточно велики, приводит к гладкому языку; хрупкие, сплющенные ногти; и lustreless волосы. Под названием хлороза этот тип анемии упоминается в популярной литературе и изображен на картинах, особенно на голландских мастерах, до 20-го века. Хотя сейчас это не обязательно менее распространено, нет сомнений в том, что он менее строг в Европе и Северной Америке, чем когда-то. Единственное требуемое лечение - пероральное введение солей железа в некоторой приемлемой форме, такой как сульфат железа.

Небольшие эритроциты, плохо заполненные гемоглобином, характерны для наследственного расстройства образования гемоглобина, талассемии, которое распространено среди средиземноморских народов и обсуждается ниже. За исключением дефицита железа и талассемии, гипохромная микроцитарная анемия встречается редко. Это проявляется при анемии, реагирующей на витамин B6 (пиридоксин), где анемия, вероятно, является результатом метаболической недостаточности в синтезе гемовой части гемоглобина. Сидеробластическая анемия, характеризующаяся наличием в костном мозге зарождающихся эритроцитов, ядро которого окружено кольцом железных гранул (кольчатых сидеробластов) и частью небольших бледно-красных клеток в крови, неизвестно вызывать и трудно лечить.

Гемолитическая анемия

Разрушение эритроцитов со скоростью, существенно превышающей нормальную, если ее не компенсировать ускоренным образованием эритроцитов, вызывает гемолитическую анемию. Увеличение разрушения эритроцитов признано, демонстрируя увеличение количества пигментных продуктов их разрушения, таких как билирубин и уробилиноген, в плазме крови, моче и фекалиях и подтверждением ускоренного эритропоэза, таких как увеличение количества молодых клеток (ретикулоциты) в крови. Когда разрушение клеток крови происходит очень быстро или происходит в кровеносных сосудах, в моче содержится гемоглобин (гемоглобинурия). Лечение варьируется в зависимости от причины гемолитической анемии.

Существуют две основные причины гемолитической анемии: (1) дефектные по своей природе эритроциты и (2) среда, враждебная эритроцитам. Аномалии внутри эритроцитов обычно врожденные и наследственные. Они иллюстрируются заболеваниями, в которых клеточная мембрана ослаблена, клеточный метаболизм является дефектным, или гемоглобин является ненормальным.

Наследственный сфероцитоз является наиболее распространенным заболеванием, связанным с мембраной красных клеток. Он характеризуется наличием красных клеток, которые кажутся маленькими, плотно окрашиваются для гемоглобина и выглядят почти сферическими. Такие клетки механически хрупки и легко разбухают и разрываются в разбавленном солевом растворе. В организме они распадаются, когда лишены свободного доступа к глюкозе в плазме. Аномалия усугубляется тенденцией к тому, что клетки остаются дольше, чем обычно, в селезенке из-за их сфероидальной формы. Корпускулярный дефект может появиться, если он унаследован от любого из родителей (он вызван доминирующим геном). Анемия различается по степени тяжести. Это может быть настолько мягким, что незаметно проходить в течение многих лет, но может внезапно стать тяжелым - например, когда случайная респираторная инфекция коротко подавляет ускоренное производство красных клеток, необходимое для удовлетворения постоянно возрастающих темпов их разрушения. Известно, что парвовирус вызывает это кратковременное прекращение эритропоэза, а развитие тяжелой анемии в этих условиях называется апластическим кризисом. Удаление селезенки, которая всегда увеличивается, устраняет анемию, устраняя место секвестрации и разрушения эритроцитов, но не предотвращает наследственную передачу заболевания.

Красные клетки метаболизируют глюкозу, разбивая ее на молочную кислоту либо через анаэробный (безкислородный) путь, либо путем окисления через путь, называемый пентозофосфатным путем. Анаэробный путь, основной путь метаболизма, обеспечивает энергию в виде аденозинтрифосфата (АТФ). Недостатки ферментов, таких как пируваткиназа, в этом пути сокращают время выживания эритроцитов, поскольку энергозависимые активности в красной клетке сокращаются. Недостатки ферментов в анаэробном пути обычно имеют значение только тогда, когда они являются гомозиготными (то есть, когда дефицит унаследован от каждого родителя на аутосомной хромосоме и поэтому выражен). Аномалии также были обнаружены в альтернативном процессе метаболизма глюкозы, пути пентозофосфата. Дефицит первого фермента в пути глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G-6-PD) довольно распространен. Этот дефицит приводит к разрушению эритроцитов (гемолиз). Дефицит G-6-PD происходит у 10-14% афроамериканцев; дефект безвреден, если лицо не подвергается воздействию определенных лекарств, таких как некоторые противомалярийные соединения (например, primaquine) и сульфонамиды. Полный эффект дефицита редко наблюдается у женщин, потому что ген связан с полом (т. Е. Переносится на Х-хромосому), и только редко Х Х-хромосомы несут аномальный ген. Мужчины, с другой стороны, имеют только одну Х-хромосому и, следовательно, доступен только один ген, и поэтому дефицит полностью выражен, если он унаследован на Х-хромосоме от матери. Еще один разновидность дефицита G-6-PD особенно характерен для лиц средиземноморского происхождения.


Гемолитическая анемия также может быть следствием неблагоприятной для окружающей среды среды. Некоторые химические вещества разрушают эритроциты всякий раз, когда даются достаточные количества (например, фенилгидразин); другие вредны только для лиц, чьи эритроциты чувствительны к действию агента. Ряд токсичных препаратов являются окислителями или превращаются в окисляющие вещества в организме. Травма может быть случайной, например, при проглатывании шариком (нафталином) у детей, или это может быть нежелательным эффектом лекарственного средства, используемого терапевтически. Индивидуальная чувствительность имеет несколько видов. Некоторые пациенты восприимчивы к окислительным препаратам, таким как упомянутые выше противомалярийные соединения. Это объясняется связанным с полом унаследованным дефицитом фермента G-6-PD. В других случаях чувствительность находится на иммунологической основе (например, гемолитическая анемия, вызванная введением пенициллина или хинидина). Анемия развивается быстро в течение нескольких дней и может быть фатальной без переливаний.

Долго признанным типом гемолитической анемии является то, что связано с переливанием несовместимых эритроцитов. Антитела к веществам альфа- и бета-изоагглютинина, которые естественным образом происходят в крови, разрушают донорские эритроциты, когда несовместимая кровь дается путем переливания. Помимо наиболее известных групп крови - А, В и О - существуют другие группы, к которым у человека могут развиваться антитела, которые вызывают реакции переливания. Примерами являются группы резус (Rh) и Kell. При эритробластозе феталис (гемолитическая болезнь новорожденного) разрушение эмбриональной крови у матери может быть связано с несовместимостью Rh или ABO. Происходящие события - это, во-первых, переход несовместимых эритроцитов от плода в кровообращение матери через разрыв в плацентарных кровеносных сосудах, затем развитие антител у матери и, наконец, прохождение этих антител в плод, с последующим гемолизом, анемией и желтухой.

Форма гемолитической анемии, которая относительно распространена, зависит от образования антител в организме пациента против его собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия). Это может произойти в связи с наличием определенных заболеваний, но часто наблюдается без другой болезни. Считается, что захват эритроцитов селезенкой зависит от того, что при введении в контакт с ретикулоэндотелиальными клетками красные клетки, покрытые неполным (негемолитическим) антителом, прилипают, становятся сферическими, поглощаются (фагоцитируются) и разрушаются.

Такие анемии могут быть тяжелыми, но часто их можно контролировать при введении адренокортикостероидов (которые препятствуют деструктивному процессу) и лечения основного заболевания, если оно присутствует. В ряде случаев спленэктомия - удаление селезенки - необходима и, как правило, частично или полностью эффективна для облегчения анемии. Эффективность спленэктомии объясняется удалением органа, в котором эритроциты, покрытые антителом, избирательно захватываются и разрушаются.

Другие разновидности гемолитической анемии включают в себя, что связано с механической травмой, например, вызванной воздействием красных клеток на искусственные клапаны сердца, чрезмерное тепло и инфекционные агенты (например, организм, вызывающий малярию).

Талассемия и гемоглобинопатии

Гемоглобин состоит из порфиринового соединения (гема) и глобина. Нормальный взрослый гемоглобин (Hb A) состоит из глобина, содержащего две пары полипептидных цепей, альфа (α) и бета (β). Небольшая доля нормального взрослого гемоглобина состоит из Hb A2, который содержит α- и дельта- (δ-) цепи. Другой гемоглобин (Hb F) присутствует в жизни плода и обладает парой тех же α-цепей, что и Hb A, но второй набор содержит гамма- (γ-) цепи. В нормальном гемоглобине порядок, в котором аминокислоты следуют друг за другом в полипептидной цепи, всегда точно такой же. Аномалии в цепях глобина могут привести к заболеванию.

При талассемии считается, что первичная генетическая мутация приводит к уменьшению скорости, с которой производятся α-, β- или δ-цепи, причем цепи являются нормальными. Относительный дефицит одной пары цепей и возникающий дисбаланс цепных пар приводят к неэффективному производству красных кровяных телец, недостаточному производству гемоглобина, микроцитозу (мелкие клетки) и разрушению эритроцитов (гемолиз). При серповидноклеточной анемии и других аномалиях гемоглобина (гемоглобинопатия) замещение одной аминокислоты на другую в определенном месте в цепи является основной причиной. Замена валила на глутамил в шестом положении β-цепи, например, приводит к образованию Hb S (гемоглобина болезни клеток серпа) вместо Hb A. Этот вариант гемоглобина наследуется как реверсивный признак Менделя. Таким образом, если только один родитель передает ген для Hb S, потомство наследует черту, но наносит вред относительно мало; красные клетки содержат больше Hb A, чем Hb S. Если признак наследуется от обоих родителей, преобладающим гемоглобином в красной клетке является Hb S; серьезным и иногда смертельным заболеванием является серповидноклеточная анемия.

После первой характеристики характера Hb S американским химиком Линусом Полингом и его сотрудниками в 1949 году было идентифицировано более 100 вариантов гемоглобинов. К счастью, большинство вариантов гемоглобинов недостаточно влияют на изменение их функции, и поэтому не наблюдается наблюдаемой болезни.

Серповидноклеточная анемия (см. Рисунок) встречается почти исключительно у лиц африканского происхождения. По меньшей мере 8 процентов чернокожих американцев несут черту клетки серпа. Реальное заболевание встречается реже (около 1 из 500 чернокожих американцев). В этом состоянии большинство эритроцитов в образце свежей крови выглядят нормально сформированными - дисковидными - до тех пор, пока не будут лишены кислорода, когда появятся характерные формы с серпом или полумесяцем с нитевидными конечностями. Повторное воздействие кислорода вызывает немедленное возвращение к дисковидной форме. Серповидноклеточная анемия характеризуется тяжелой хронической анемией, преломленной болезненными кризисами, последняя из-за блокировки капиллярных клубов в различных органах массами серповидных красных клеток. Это вызывает лихорадку и эпизодические боли в груди, животе или суставах, которые трудно отличить от последствий других заболеваний. В то время как многие осложнения болезни можно лечить и обезболивать, нет никакого лечения, чтобы обратить вспять или предотвратить реальный процесс серповидения.


Талассемия (греческая: «морская кровь») называется так потому, что она была впервые обнаружена среди народов вокруг Средиземного моря, среди которых высокая заболеваемость. Талассемии представляют собой еще одну группу наследственных нарушений, при которых одна или несколько полипептидных цепей глобина синтезируются дефектно. Известно, что талассемия также распространена в Таиланде и в других частях Дальнего Востока. Красные клетки в этом состоянии необычно плоские с центральными окрашивающими зонами и по этой причине называются клетками-мишенями. В легкой форме заболевания, незначительной талассемии, обычно наблюдается лишь незначительная анемия или отсутствие анемии, а средняя продолжительность жизни в норме. Thalassemia major (Cooley anemia) характеризуется тяжелой анемией, увеличением селезенки и деформациями тела, связанными с расширением костного мозга. Последнее, по-видимому, представляет собой ответ на необходимость значительно ускоренного производства эритроцитов генетически дефектными предшественниками красных клеток, которые относительно неэффективны при производстве зрелых эритроцитов. Анемия настолько серьезна, что часто необходимы переливания; однако они имеют лишь временную ценность и приводят к избыточному железу в тканях, когда перелитые красные клетки разрушаются. Увеличенная селезенка может дополнительно усугубить анемию путем объединения и улавливания циркулирующих эритроцитов. Спленэктомия может частично облегчить анемию, но не излечивает болезнь.

Дефект талассемии может включать β-цепи глобина (β-талассемию), α-цепи (α-талассемию), δ-цепи (δ-талассемию) или оба δ- и β-цепного синтеза. В последней (δ-β-талассемии) концентрации Hb F обычно значительно повышаются, так как количество β-цепей, доступных для соединения с α-цепями, ограничено, а синтез γ-цепи не нарушается. Бета-талассемия включает большинство талассемий. Ряд генетических механизмов объясняет нарушение производства β-цепей, что приводит к неадекватным поступлениям мРНК (мРНК), доступным для правильного синтеза β-цепи на рибосоме. В некоторых случаях мРНК не производится. Большинство дефектов связано с производством и обработкой РНК из β-гена; в α-талассемии, напротив, сам ген удаляется. Обычно имеется две пары α-генов, а тяжесть анемии определяется количеством удаленных. Так как все нормальные гемоглобины содержат α-цепи, то нет увеличения Hb F или Hb A1. Дополнительные не-α-цепи могут объединяться в тетрамеры с образованием β4 (гемоглобин H) или γ4 (гемоглобин Bart). Эти тетрамеры неэффективны при доставке кислорода и нестабильны. Наследование дефицита пары генов обоих родителей приводит к внутриутробной гибели плода или тяжелой болезни новорожденного.

В большинстве форм аномалий гемоглобина происходит только одно замещение аминокислоты, но могут быть сочетания аномалий гемоглобина, или аномалия гемоглобина может наследоваться от одного родителя и талассемии от другого. Таким образом, серпо-талассемия и Hb E-талассемия относительно распространены.

Неисправность аномального гемоглобина может привести к эритроцитемии или перепроизводству эритроцитов. В этих случаях увеличивается сродство к кислороду, что ограничивает правильную доставку кислорода в ткани и тем самым стимулирует костный мозг для увеличения производства эритроцитов. В других случаях железо в геме может существовать в окисленном состоянии или в железе (Fe3 +), и поэтому не может сочетаться с кислородом для переноса его в ткани. Это приводит к голубоватому цвету кожи и слизистых оболочек (цианоз). Аномалия молекулы глобина, которая объясняет это, обычно находится в области молекулы, называемой гем-карманом, которая обычно защищает железо от окисления, несмотря на то, что кислород переносится на этом участке.

Полицитемия

Полицитемия (эритроцитоз) является условием, характеризующимся увеличением выше нормы количества эритроцитов в циркулирующей крови, обычно сопровождающимся увеличением количества гемоглобина и объема упакованных эритроцитов. Увеличение может быть либо фактическим увеличением общего количества эритроцитов в кровообращении, либо может быть результатом потери плазмы крови и, следовательно, относительного увеличения концентрации эритроцитов в циркулирующей крови (относительная полицитемия) , Последнее может быть следствием ненормально пониженного потребления жидкости или заметной потери жидкости организма, например, при персистирующей рвоте, тяжелой диарее или обильном потоотделении или при переходе воды из кровообращения в ткань.

Полицитемия возникает в ответ на некоторые известные стимулы для производства эритроцитов. Это контрастирует с болезнью, называемой полицитемией вера, в которой повышенное количество эритроцитов продуцируется без известной причины. В polycythemia vera обычно наблюдается увеличение и других элементов крови.

Полицитемия является реакцией организма на повышенный спрос на кислород. Это происходит, когда гемоглобин не способен подбирать большое количество кислорода из легких (т. Е. Когда он не «насыщен»). Это может быть следствием снижения атмосферного давления, как на больших высотах, так и от ослабленной вентиляции легких. Постоянное увеличение эритроцитов у лиц, постоянно проживающих на больших высотах, является прямым результатом снижения давления кислорода в окружающей среде. Хроническое заболевание легких (например, эмфизема - аномальное растяжение легких с воздухом) может приводить к хронической гипоксемии (снижение кислородного напряжения в крови) и приводит к полицитемии. Экстремальное ожирение также может серьезно ухудшить вентиляцию легких и, таким образом, вызывать полицитемию (pickwickian syndrome).

Врожденные нарушения сердца, которые позволяют шунтировать кровь с ее нормального пути через легочный контур, тем самым предотвращая адекватную аэрацию крови, также могут вызывать полицитемию, а также дефект циркулирующего гемоглобина. Последний дефект может быть врожденным из-за ферментативной или гемоглобиновой аномалии, как упомянуто выше; или он может быть приобретен в результате чрезмерного использования производных каменноугольной смолы, таких как фенацетин, которые превращают гемоглобин в пигменты, неспособные переносить кислород (метгемоглобин, сульфгемоглобин). Наконец, полицитемия может развиваться при наличии определенных типов опухолей и в результате действия адренокортикальных секретов. Лечение полицитемии по любой из этих причин связано с коррекцией или уменьшением первичной аномалии.


В polycythemia vera количество эритроцитов и часто также количество белых клеток и тромбоцитов увеличивается, и селезенка обычно увеличивается. В этом заболевании предшественник стволовых клеток клеток костного мозга производит избыточное потомство. Лица с полицитемией vera имеют исключительно красноватый цвет лица и могут иметь головные боли, головокружение, чувство полноты и другие симптомы. Из-за чрезмерного количества красных клеток кровь обычно толстая, и ее течение замедляется; он иногда сгущает кровеносные сосуды (тромбоз) сердца, головного мозга или конечностей с серьезными последствиями. Одним из простейших методов лечения является удаление крови, по одной пинте за один раз, из вены до тех пор, пока клеточный уровень не приблизится к нормальному состоянию и симптомы исчезнут. Иногда может потребоваться использование лекарств или лучевой терапии в виде радиоактивного фосфора для ограничения гиперактивности клеток костного мозга. Однако эти методы лечения следует избегать, если это возможно, из-за их потенциальных осложнений.

Заболевания, связанные с лейкоцитами

Вариации количества белых кровяных клеток (лейкоцитов) происходят обычно от часа к часу, самые высокие показатели регистрируются во второй половине дня и самые низкие ранним утром. Временное увеличение также обычно происходит во время мышечных упражнений, менструаций, беременности и родов, а также в определенных эмоциональных состояниях. Аномальные изменения количества, внешнего вида или доли различных белых клеток свидетельствуют о патологических состояниях в организме.

Лейкоцитоз

Условие, в котором белые клетки присутствуют в большем количестве, чем обычно, называется лейкоцитозом. Это обычно вызвано увеличением числа гранулоцитов (особенно нейтрофилов), некоторые из которых могут быть незрелыми (миелоциты). Чаще всего лейкоцитоз является результатом наличия инфекции, обычно вызываемой гнойными (гнойно-продуцирующими) организмами, такими как стрептококк, стафилококк, гонококк, пневмококк или менингококк. Количество лейкоцитов от 12 000 до 20 000 на кубический миллиметр во время инфекций не является чем-то необычным. По мере увеличения количества клеток доля незрелых клеток обычно повышается, возможно, из-за того, что требования к тканям, продуцирующим лейкоциты, в костном мозге увеличились до такой степени, что в кровообращение имеется недостаточное количество зрелых клеток. По мере того, как инфекция утихает, количество молодых форм и общее количество белых клеток снижаются и в конечном итоге возвращаются к норме. В течение периода восстановления после воспалительной реакции моноциты могут увеличиваться в количестве, а затем лимфоциты станут более многочисленными.

Определенные типы инфекции характеризуются с самого начала увеличением числа мелких лимфоцитов, несопровождаемых увеличением моноцитов или гранулоцитов. Такой лимфоцитоз обычно имеет вирусное происхождение. Умеренные степени лимфоцитоза встречаются при некоторых хронических инфекциях, таких как туберкулез и бруцеллез.

Инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барра, связан с появлением необычно крупных лимфоцитов (атипичных лимфоцитов). Эти клетки представляют собой часть комплексного защитного механизма против вируса, и они исчезают из крови, когда происходит поражение инфекционного мононуклеоза. Инфекционный мононуклеоз встречается преимущественно у лиц в возрасте от 10 до 30 лет. Он передается оральным контактом с обменом слюны. Дискомфорт, лихорадка, боль в горле и симптомы гриппа, а также увеличение лимфатических узлов и селезенки характеризуют состояние. Сыворотка крови содержит антитело (овечье или гетерофильный агглютинин), характерное для этого заболевания, но антитела против самого вируса Эпштейна-Барра являются более специфическими маркерами инфекции. Симптомы этого заболевания различаются по степени тяжести у разных людей, но часто они мягкие. Восстановление происходит в течение нескольких недель, как правило.

Несмотря на иммунный ответ против вируса Эпштейна-Барра, вирус никогда полностью не удаляется из организма. Небольшое количество вирусных частиц остается в скрытой форме внутри В-лимфоцитов (лимфоциты, которые получены в костном мозге). У нормального человека иммунная система (Т-лимфоциты, те, которые созревают в тимусе, в частности) держит скрытые вирусы под контролем. Однако, если естественные реакции иммунной системы подавляются (иммуносупрессия), вирус Эпштейна-Барра может появиться из его скрытой формы и инициировать новый раунд инфекции. Вирус Эпштейна-Барра является членом семейства герпесвирусов, который также включает вирусы, которые вызывают холодные язвы (герпес-симплекс типа 1), генитальные язвы (тип герпеса 2-го типа) и черепица (опоясывающий герпес) и цитомегаловирус. Все эти вирусы показывают свойство латентности, и в каждом случае иммуносупрессия может привести к их активации. Самый драматичный пример этого можно найти в синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД), который вызывает выраженный дефицит Т-лимфоцитов. У пациентов со СПИДом могут развиться тяжелые и даже фатальные герпесвирусные инфекции.

Моноцитоз, увеличение количества моноцитов в крови, происходит в связи с некоторыми инфекционными процессами, особенно подострый бактериальный эндокардит - воспаление подкладки сердца и малярии. Моноцитоз также возникает, когда костный мозг восстанавливается после токсического повреждения.

Эозинофильный лейкоцитоз, увеличение количества эозинофильных лейкоцитов, встречается во многих аллергических реакциях и паразитарных инфекциях. Это особенно характерно для трихиноза - расстройства, вызванного заражением личинками трихины, которые попадают в организм при употреблении плохо приготовленной зараженной свинины.
лейкопения

Лейкопения характеризуется количеством лейкоцитов, которые аномально низки (ниже 4000 на кубический миллиметр). Как лейкоцитоз, который обычно связан с увеличением нейтрофилов (нейтрофилия), лейкопения обычно обусловлена уменьшением числа нейтрофилов (нейтропения). Сам по себе нейтропения не вызывает никаких симптомов, но у людей с нейтропенией любой причины могут быть частые и тяжелые бактериальные инфекции. Агранулоцитоз - острое расстройство, характеризующееся тяжелой формой горла, лихорадкой и выраженной усталостью, связанной с резким сокращением числа нейтрофильных гранулоцитов или даже их полного исчезновения из крови.

Нейтропения может быть связана с механизмом гиперчувствительности, при котором препарат провоцирует образование антител. Если препарат связывается с нейтрофилом, антитело разрушает нейтрофил, когда он реагирует с лекарственным средством. Второй важный механизм нейтропении - это токсическое повреждение костного мозга. Химиотерапевтические средства, используемые при лечении рака, особенно лейкемии, часто вызывают лейкопению (и нейтропению), повреждая костный мозг. Другие препараты, вызывающие нейтропению, включают болеутоляющие средства (анальгетики), антигистамины, транквилизаторы, противосудорожные средства, противомикробные средства, производные сульфонамида и антитиреоидные препараты.

Нейтропения также связана с определенными типами инфекций (например, тифом, бруцеллезом, корью и ВИЧ-инфекцией) и некоторыми заболеваниями, связанными с костным мозгом (например, апластической анемией) или селезенкой. Кроме того, достаточно высокие дозы облучения вызовут нейтропению, как и некоторые химиотерапевтические агенты. Лечение направлено на причину нейтропении.

Лейкемия

Лейкемия является потенциально смертельным заболеванием кроветворных тканей. Термин лейкемия означает «белая кровь» и возник из-за открытия чрезвычайно большого количества белых кровяных клеток в крови некоторых лиц; в некоторых случаях может быть найдено до 500 000 на кубический миллиметр и даже 1 000 000 за кубический миллиметр. Существуют два основных типа лейкемии: миелогенная, гранулоцитарная и лимфоцитарная. Эти термины относятся к типам ячеек, которые задействованы. Каждый из этих типов далее подразделяется на острую и хроническую категории, ссылаясь на продолжительность необработанного заболевания. До появления современной химиотерапии пациенты с острым лейкозом обычно умерли в течение нескольких недель или месяцев после первых проявлений заболевания. Продолжительность жизни пациентов с хронической лейкемией сейчас измеряется в годах.

Причина лейкемии неизвестна, но исследователи определили определенные факторы риска, которые повышают вероятность человека в развитии заболевания. Ионизирующее излучение является лейкозом-индуцирующим агентом. Известно, что выжившие в результате взрывов атомной бомбы в Хиросиме и Нагасаки во время Второй мировой войны, пионеры-радиологи, которые использовали неадекватно экранированный аппарат и некоторые пациенты, получающие определенный вид излучения, развили лейкоз с частотой, намного превышающей частоту общей популяции. Примечательно, что почти весь радиационно-индуцированный лейкоз был миелогенного разнообразия. Длительное применение радиомиметических препаратов, используемых при химиотерапии рака, называемых алкилирующими агентами, также связано с повышенным риском развития лейкемии. Некоторые данные свидетельствуют о том, что некоторые промышленные химические вещества, особенно бензол, могут вызывать лейкемию. Генетические факторы могут приводить к увеличению частоты лейкемии в некоторых отдельных случаях. Это подтверждают данные, свидетельствующие о более высокой вероятности острого лейкоза, встречающегося у обоих идентичных близнецов, если он поражен по сравнению с двумя братскими близнецами при тех же условиях, а также частотой развития острого миелогенного лейкоза у детей с синдромом Дауна, условие, в котором есть признанный дефект хромосомы.

Достижения в области молекулярной генетики значительно повысили понимание лейкемии. Болезнь, по-видимому, возникает из-за генетического изменения (мутации) у раннего прародителя или стволовых клеток в костном мозге. Мутантная клетка переносит генетическое изменение на все его потомство, тем самым создавая клон лейкозных клеток. Во многих случаях лейкемии мутация обнаруживается путем анализа хромосом лейкозных клеток. Хорошо изученная аномалия этого типа, Филадельфийская хромосома, встречается почти во всех случаях хронического миелогенного лейкоза. Хромосомные аберрации влияют на гены, которые влияют на жизненно важные аспекты роста и функции клеток. Эти гены, онкогены, сами могут быть мутированными или их регуляция может быть ненормальной. Весь процесс, начиная с мутации, обычно включает в себя множество шагов, которые достигают высшей точки в клетке со злокачественными признаками лейкемической клетки. Эта концепция механизма лейкемии оказала влияние на лечение болезни, которая направлена на устранение мутантного клона и всего его потомства путем химиотерапии или трансплантации костного мозга (см. Ниже).


Лейкемия в основном включает костный мозг, но также могут быть затронуты лимфатические узлы и селезенка. Изменения также происходят в лейкоцитах, эритроцитах и тромбоцитах, с последующими проявлениями анемии и кровотечения. Там может быть слабость и повышенная склонность к усталости из-за анемии, в дополнение к кровоизлияниям в кожу, кровотечениям из носа или кровоточивости десен из-за уменьшения количества тромбоцитов. Лейкемия диагностируется при обследовании крови, дополненной в большинстве случаев обследованием костного мозга.

Острая лейкемия отмечена наличием в крови незрелых клеток, обычно не присутствующих. При острой лимфоцитарной анемии (ALL), чаще всего наблюдаемой у детей, клетки являются незрелыми формами лимфатической серии клеток. При острой миелогенной лейкемии (AML) преобладающими клетками являются самые молодые узнаваемые предшественники (миелобласты) нейтрофилов крови. В третьем и наименее распространенном разнообразии, острой моноцитарной лейкемии, незрелые клетки, по-видимому, являются предшественниками моноцитов крови. Миелогенная и моноцитарная лейкемия чаще встречается у взрослых и подростков, чем у маленьких детей. В целом острый лейкоз встречается у молодых людей, но ни одна из возрастных групп не освобождается. Общее количество белых клеток обычно увеличивается, но не редко является нормальным или ниже нормального (лейкопеническое). В таких случаях аномальные незрелые клетки, тем не менее, могут быть замечены в крови. Во всех формах острого лейкоза типичные клетки встречаются в изобилии в костном мозге.

Хроническая миелогенная лейкемия (ХМЛ) характеризуется появлением в крови большого количества незрелых лейкоцитов миелогенной серии на стадии, следующей за миелобластом, а именно миелоцитами. Селезенка становится увеличенной, развивается анемия, и пострадавший может потерять вес. Тромбоциты могут быть нормальными или увеличенными в количестве, аномально низкие значения обнаруживаются только на поздних стадиях заболевания или в виде непреднамеренного результата терапии. Болезнь чаще встречается у лиц в возрасте от 30 до 60 лет. При лечении количество лейкоцитов падает до нормы, облегчается анемия, а размер селезенки значительно снижается. Когда количество лейкоцитов снова увеличивается, лечение восстанавливается. Такие циклы лечения, ремиссии и рецидива с увеличением количества лейкоцитов могут повторяться много раз, но в конечном итоге достигается этап, когда лечение больше неэффективно. Болезнь затем часто заканчивается в форме, напоминающей острый лейкоз (бластный кризис). Существует значительная разница в продолжительности заболевания. Хотя в разных сериях средняя продолжительность жизни составляла около 3 лет, многие пострадавшие люди живут в хорошем общем состоянии в течение 5-10 лет, а иногда и дольше.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) чаще всего встречается у людей старше 50 лет и постепенно ухудшается с течением времени. Это в основном характеризуется увеличением числа лимфоцитов в крови и костном мозге, часто сопровождающимся более или менее обобщенным увеличением лимфатических узлов и селезенки. В большинстве случаев ХЛЛ пораженные лимфоциты представляют собой В-клетки, раковые линии которых блокируются в состоянии пролиферации, что приводит к увеличению производства генетически идентичных раковых клеток. В редких случаях ХЛЛ злокачественность влияет на другой тип лимфоцитов - Т-клеток. Затронутые лица могут проходить много лет без лечения и без каких-либо других проявлений. Не может быть анемии и потери веса. Продолжительность жизни при этом заболевании измеряется в пределах от 5 до 15 лет, иногда даже дольше. Два события отмечают изменение состояния относительного хорошего здоровья. Один из них - развитие анемии, иногда гемолитической по типу, часто сопровождающейся некоторым снижением числа тромбоцитов. Другим является нарушение иммунных механизмов, что приводит к большой восприимчивости к бактериальным инфекциям.

Лечение отличается по типу лейкемии. Следовательно, правильная классификация лейкемии является первым шагом, как только был поставлен диагноз лейкемии. Ряд препаратов используется для лечения лейкемии; и, хотя сейчас реже, чем до химиотерапии, так же как и различные формы излучения. Все терапевтические агенты, используемые для ХЛЛ, являются миелотоксичными (то есть они повреждают все клетки костного мозга, нормальные клетки, а также лейкозные клетки). Их способ действия заключается в прямом повреждении разделительной стволовой клетки (неспециализированной клетке, из которой развиваются специализированные клетки) или замедлении или прекращении деления клеток (митоза). Эти эффекты могут быть достигнуты (1) антиметаболитами, лекарствами, которые препятствуют синтезу дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), составляющей хромосом в ядре клетки; (2) путем блокирования дублирования ДНК-цепей путем связывания лекарственных средств, таких как азотная горчица с основными группами ДНК; (3) нарушением митотического веретена во время митоза; или (4) путем вмешательства в образование или функционирование рибонуклеиновой кислоты (РНК), которая производится в ядре клетки и играет существенную роль в производстве белка и в других функциях клеток. Препараты с различными режимами действия часто сочетаются, особенно при лечении острого лейкоза. В процессе лечения может развиться анемия; защитные силы организма, благодаря уменьшению числа нейтрофилов, могут быть ослаблены, и количество тромбоцитов может быть значительно уменьшено. Анемию можно лечить переливанием крови, и серьезные сокращения тромбоцитов могут быть достигнуты на время с переливанием тромбоцитов.


Другие методы лечения, такие как иммунотерапия, в которых иммунная защита развернута для борьбы с раковыми клетками, изучаются для ХЛЛ, а также для других форм лейкемии. Одна такая терапия использовала вирус, предназначенный для стимуляции экспрессии на собственных Т-клетках пациента рецепторных молекул, известных как химерные антигенные рецепторы, которые способны связываться с конкретными белками, обнаруженными только на поверхности злокачественных В-клеток, и которые активировали Т-клетки, чтобы убить В-клетки. Т-клетки, удаленные из крови пациента, были инфицированы вирусом и затем введены обратно в пациента. Два из трех пациентов, получавших лечение, испытывали ремиссию своих раковых заболеваний в течение более одного года, а некоторые из Т-клеток, сконструированных в качестве Т-клеток, сохранялись как Т-клетки памяти, что указывает на то, что клетки, вероятно, смогут убить новые раковые клетки, если рак будет возвращаться. Несмотря на то, что требуется больше испытаний, и терапия была связана с синдромом лизиса опухоли (иногда сильное нарушение обмена веществ, вызванное отмиранием массивного количества раковых клеток), оно было воспринято во время своего доклада в 2011 году как крупный прорыв в лечение лейкемии.

Острый лимфоцитарный лейкоз более успешно лечится, чем другие формы острого лейкоза; Длительные ремиссии и даже лечение могут быть вызваны у детей с этим заболеванием. Некоторые лекарства используются для ремиссии; если ремиссия завершена, пациент становится здоровым, и никакие признаки болезни не проявляются в крови или костном мозге; наркотики, отличные от тех, которые используются для индукции ремиссии, часто более полезны для поддержания ремиссии, чем препараты, вызывающие ремиссию.

Острая миелогенная лейкемия и острый моноцитарный лейкоз менее эффективно лечатся доступными лекарствами, чем острый лимфоцитарный лейкоз. Тем не менее, новые и агрессивные формы химиотерапии могут вызывать длительные ремиссии болезни. Трансплантация нормального костного мозга, часто от гистосовместимых братьев и сестер, после полной радиации пациента, чтобы уничтожить все нормальные клетки костного мозга, а также лейкозные клетки, показала себя обетованно. Хотя лечение является сложным и сложным, возможны лечение острых лимфоцитарных и острых миелогенных форм лейкемии при трансплантации костного мозга.

Хроническая миелогенная лейкемия лечится препаратами гидроксимочевины или бусульфана в суточных дозах, пока количество лейкоцитов не вернется к норме. Затем лечение прерывается до тех пор, пока количество лейкоцитов не увеличится до 50 000 клеток на кубический миллиметр, когда лечение возобновится. Это можно повторять много раз, и, следовательно, пострадавший человек находится в хорошем состоянии в течение многих лет. Нередко интервалы между сеансами лечения составляют шесть месяцев или дольше. Бусульфан, однако, как и другие антилейкемические агенты, может повредить костный мозг, и могут возникнуть другие неблагоприятные эффекты. Другие препараты и лучевая терапия также были использованы, но несколько менее ценны, чем гидроксимочевина или бусульфан. У подходящих молодых пациентов трансплантация костного мозга успешно использовалась при хроническом миелогенном лейкозе.

На ранних стадиях хронический лимфоцитарный лейкоз кажется лучшим без лечения, если анемия отсутствует или увеличение железистой ткани не является слишком трудным. Ни одно из текущих методов лечения не является целебным. Высокий лейкоцит сам по себе не вреден. Однако, когда имеется тяжелая анемия или когда количество тромбоцитов очень низкое, а кровоточащие проявления тяжелые, часто назначают адренокортикостероидные гормоны.

Лимфома

Лимфома характеризуется злокачественными опухолями лимфоцитов, которые обычно не связаны с лейкемической картиной крови. Вместо этого характерны увеличение лимфатических узлов, селезенки или обоих. Лимфомы подразделяются на две основные группы: болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома (или лимфоцитарная лимфома). Болезнь Ходжкина обычно начинается безболезненной опухолью лимфатического узла, и она может включать лимфатические узлы в любом месте тела. Неходжкинская лимфома возникает либо из В-лимфоцитов, либо из Т-лимфоцитов. Он может иметь ленивый курс, как в узловатых хорошо дифференцированных лимфоцитах лимфоцитов, или опухоль может быть агрессивной, как в диффузных формах Т-лимфоцитов. В отличие от болезни Ходжкина, неходжкинская лимфома распространяется через кровоток.

Было показано, что вирусы вызывают лимфому у мышей, крыс, кошек и коров. Эти животные вирусы не являются заразными для клеток человека. Предполагается, что человеческий ретровирус, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус (HTLV-I) является причиной типа лимфомы, называемой Т-клеточной лимфомой. Случаи Т-клеточной лимфомы, связанной с HTLV-I, были обнаружены в кластерах в южной части Японии (Кюсю) и в прибрежном регионе Грузии в Соединенных Штатах, но также были выявлены спорадические случаи.

Болезнь, похоже, начинается в одном лимфатическом узле и распространяется на других. Точное определение степени болезни Ходжкина (постановка) важно при планировании его лечения. Это влечет за собой тщательное медицинское обследование, биопсию костного мозга и рентген. Последние обычно включают компьютерное сканирование осевой томографии (CAT) для выявления увеличенных лимфатических узлов во внутренней части тела. Во многих случаях хирургическое вмешательство (лапаротомия) требуется для обследования лимфатических узлов из глубины брюшной полости. Ранние стадии болезни Ходжкина можно вылечить с помощью лучевой терапии. Более продвинутые стадии все еще излечимы при химиотерапии, а у некоторых пациентов используется комбинация химиотерапии и лучевой терапии. В неходжкинской лимфоме процедура постановки не столь обширна, как при болезни Ходжкина. Комбинированная химиотерапия, обычно даваемая в циклах в течение нескольких месяцев, эффективна в некоторых типах неходжкинской лимфомы. Пролонгированную ремиссию с искоренением болезни трудно достичь в ленивых узловых лимфомах.

Множественная миелома

Другим злокачественным заболеванием, вероятно, связанным с вышеуказанными состояниями, является множественная миелома, которая характеризуется злокачественным разрастанием плазматических клеток в костном мозге. Это тяжело болезненное расстройство вызывает дефекты в кости черепа, ребер, позвоночника и таза, что в конечном итоге приводит к переломам. По мере того как костный мозг становится все более активным, развивается анемия и возникают кровоизлияния: количество лейкоцитов может быть низким, а аномальная миелома или плазматические клетки обнаруживаются в костном мозге. Это расстройство связано с выраженным перепроизводством иммуноглобулина злокачественной плазматической клеткой (нормальная плазменная клетка является источником антител). Плазменные клетки в множественной миеломе представляют собой потомство одного злокачественного клона, и они выделяют в кровь единый тип молекулы иммуноглобулина - моноклональный иммуноглобулин. В некоторых случаях компонент иммуноглобулина, легкой цепи, может быть получен в избытке. Эти легкие цепи появляются в моче, а в множественной миеломе они называются белками Бенса Джонса. Тип хронического заболевания почек часто развивается, вероятно, в результате высокой концентрации белков Бенса Джонса в канальцах почек; это часто является главной причиной смерти. Адренокортикостероидные гормоны и химиотерапевтические агенты используются для лечения множественной миеломы.

Заболевания, связанные с тромбоцитами и коагуляционными белками

Нарушения кровотечения

Нарушения кровотечения могут быть результатом унаследованных или приобретенных дефектов свертывания или функции тромбоцитов. Обычным следствием является постоянное кровотечение от травм, которые обычно вызывают небольшие проблемы. Некоторые люди могут кровоточить легче, чем обычно, возможно, даже спонтанно, в результате повышенной хрупкости кровеносных сосудов; эта хрупкость сама по себе не является дефектом кровоснабжения, но может быть связана с ней. Наиболее характерной особенностью дефектов свертывания крови, типичных для гемофилии, являются рецидивирующие, хронические кровоизлияния в суставы и мышцы и кровоточивость в полости тела. Аномалии тромбоцитов связаны со спонтанным кровотечением из мембран носа, рта, желудочно-кишечного тракта и урогенитального тракта.

Диагностика гемостатических дефектов зависит от клинических и лабораторных данных. Исследование семейной истории пострадавшего является важным, поскольку многие из этих состояний наследуются. Личная история раскрывает тип кровотечения и возможные эффекты наркотиков, химикатов, аллергии, инфекции или диетических аномалий. Физическое обследование выявляет видимые кровоизлияния или сосудистые поражения и последствия внутреннего кровотечения. Тромбоциты оцениваются путем подсчета их, изучения их внешнего вида и функций тестирования, таких как время кровотечения, адгезия тромбоцитов и агрегация тромбоцитов. Тесты функции свертывания крови включают такие показатели, как протромбиновое время и частичное время тромбопластина. Эти тесты позволяют выявить недостаток любого фактора свертывания крови и провести количественную оценку активности отдельных факторов. Таким образом, большинство случаев аномального кровотечения могут быть отнесены к конкретным дефектам. Точный диагноз часто допускает специфическое и эффективное лечение. Общее лечение расстройств кровотечения состоит в основном из временной заместительной терапии путем переливания.


Таблица.

Лабораторная диагностика нарушений коагуляции

Анализ


оцененный фактор

протромбиновое время


внешний путь

частичное тромбопластиновое время


внутренний путь

время тромбина


превращение фибриногена в фибрин

фибриноген


концентрация фибриногена

продукты с разделением фибрина


фибринолиз

время кровотечения


способность генерировать тромбоцитарную пробку

адгезия тромбоцитов


прилипание тромбоцитов к стеклянным шарикам

Скопление тромбоцитов


агрегация тромбоцитов с агонистами


Нарушения числа тромбоцитов

Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) может быть результатом нарушения производства или увеличения разрушения тромбоцитов. Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 400 000 на кубический миллиметр. Когда количество тромбоцитов падает до 50 000 - 75 000 на кубический миллиметр, и особенно до 10 000 - 20000 на кубический миллиметр, может возникнуть спонтанное кровотечение.

Тромбоцитопения связана с такими заболеваниями крови, как апластическая анемия и лейкемия, и объясняется нарушением производства тромбоцитов. Аналогичным образом, чрезмерное излучение, воздействие определенных химических веществ (таких как бензол) или лекарственные средства, используемые при химиотерапии рака, уменьшают производство тромбоцитов. У чувствительных лиц такие препараты, как хинидин (используемые при лечении малярии), вызывают тромбоцитарные антитела и разрушение тромбоцитов, что приводит к тромбоцитопении. Тромбоцитопения также может сопровождать определенные инфекции, такие как корь и аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения, если она достаточно тяжелая, сопровождается спонтанным кровотечением из капилляров. Это вызывает появление крошечных пурпурных пятен (петехии) или крупных черно-синих областей (синяков) в коже. Кровотечение обычно происходит из носа и десен, а иногда из таких мест, как мочевыводящие пути и кишечник; кровоизлияние в мозг может иметь серьезные последствия.

Нарушения функции тромбоцитов

Некоторые нарушения кровотечения обусловлены нарушениями функции тромбоцитов, а не дефектом числа тромбоцитов. Glanzmann thrombasthenia, наследственное расстройство, связанное с легкой склонностью к кровотечениям, связано с дефицитом гликопротеина тромбоцитов IIb-IIIa, который необходим для нормальной функции тромбоцитов. Синдром Бернара-Сульера, наследственное расстройство, связанное с выраженной тенденцией кровотечения, обусловлено дефицитом гликопротеина Ib, также необходимым для нормальной функции тромбоцитов, на мембране тромбоцитов. Тромбоциты в этом заболевании необычайно велики. Существует множество других дефектов тромбоцитов, но они не были полностью охарактеризованы на биохимическом уровне.

Наиболее распространенное приобретенное нарушение функции тромбоцитов связано с аспирином или ацетилсалициловой кислотой. Аспирин реагирует с тромбоцитами, даже когда препарат принимается при низких дозах. Эта реакция ухудшает способность тромбоцитов продуцировать группу химических веществ, известных как простагландины, которые стимулируют воспаление. Ингибирование биосинтеза простагландинов и снижение продуцирования тромбоксана А2, вещества, выделяемого тромбоцитами, которое уменьшает потерю крови, могут быть связаны с расстройством кровотечения. Другие препараты оказывают аналогичное действие, но аспирин особенно важен из-за его широкого использования и чувствительности некоторых людей к его действию.

Сосудистые причины кровотечений

Сосудистые дефекты, вызывающие аномальное кровотечение, редки. В случаях дефицита витамина С (цинга) целостность капилляра теряется, и кровь проникает в ткани. В унаследованном состоянии геморрагическая телеангиэктазия, группы чрезвычайно расширенных капилляров можно увидеть в коже и слизистых оболочках рта, носа, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Поражения появляются во взрослой жизни и имеют тенденцию кровоточить при наименьшей провокации. Синдром Элерса-Данлоса является расстройством синтеза коллагена, при котором повышенная хрупкость сосудов заставляет их легко разорваться. Использование кортизона, преднизолона и других глюкокортикоидных препаратов связано с повышенной хрупкостью капилляров и пурпурой (точечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки).

Нарушения коагуляции

Болезнь несвертываемости крови


Нарушения коагуляции включают в себя ряд расстройств, связанных с дефектами свертывания крови. Недостатки любого из белковых факторов, участвующих в коагуляции, могут привести к кровоизлияниям после незначительных травм. В некоторых из этих расстройств определенный дефицит обусловлен унаследованным дефектом (например, гемофилией). В других случаях приобретенное патологическое состояние может быть причиной дефицита (например, условий, препятствующих всасыванию витамина К и тяжелой инфекции). Болезнь свертываемости крови очень опасное заболевание.


Таблица.

Общие наследственные и приобретенные нарушения коагуляции

наследственный

гемофилия A (дефицит фактора VIII)

гемофилия B (дефицит фактора IX)

гемофилия C (дефицит фактора XI)

болезни фон Виллебранда (дефицит фактора фон Виллебранда)

приобретенный

дефицит витамина К

циркулирующие антикоагулянты

диссеминированное внутрисосудистое свертывание

болезнь печени

лекарственные препараты


К недостаткам свертывания крови относятся плазменные или плазменные белки, содержащие недостающий фактор. Эти агенты могут восстанавливать функцию кровоснабжения до нормального состояния в течение нескольких часов или дней и, при продолжении лечения, давать травмы для лечения или осложнения операции.

Гемофилия

Наиболее известным заболеванием коагуляции является гемофилия, которая обусловлена унаследованным дефектом, передаваемым самкой, но проявляющимся почти исключительно у самца. Наиболее распространенная форма гемофилии, гемофилия А, обусловлена отсутствием фактора VIII коагуляционного белка (антигемофильный глобулин). У лиц с гемофилией примерно 85 процентов имеют дефицит фактора VIII. Следующая наиболее распространенная форма гемофилии, гемофилия B, обусловлена дефицитом фактора IX (плазменный тромбопластиновый компонент или PTC). Дефицит фактора VIII и дефицит фактора IX имеют признаки и симптомы, которые неразличимы. Спонтанное кровотечение в суставы, вызывающее тяжелый хронический артрит, является общей проблемой среди лиц с тяжелой формой гемофилии; кроме того, в мозг и брюшную полость кровотечение, а также синяки. В целом, чем выше дефицит либо фактора VIII, либо фактора IX, тем сильнее проявляются проявления болезни.

Лечение эпизодов кровотечения подчеркивает замещение недостающего белка плазмы. У пациента с гемофилией А фактор VIII можно заменить инфузией в вену плазмы, полученной от нормального донора, фракции криопреципитата нормальной плазмы или частично очищенного препарата фактора VIII, полученного из нормальной плазмы. Пептидный десмопрессин (DDAVP) полезен при лечении более мягких форм гемофилии A. Аналогично, у пациента с гемофилией B фактор IX может быть заменен инфузией в вену плазмы, полученной из нормального донора или частично очищенного препарата фактора IX, полученный из нормальной плазмы. Новые методы получения фактора VIII и фактора IX с использованием методов генной инженерии привели к внедрению более безопасного фактора VIII и фактора IX, созданного методами рекомбинантной ДНК. При нынешних методах оказания медицинской помощи люди с гемофилией могут жить почти нормальной, продуктивной жизнью. Основная операция, если необходимо, может быть выполнена путем введения пропавшего белка.

Дефицит витамина К

Дефицит витамина К приводит к дефициту белков, которые нуждаются в витамине К для их синтеза, включая протромбин, фактор X, фактор IX и фактор VII. Дефицит витамина К связан с обструктивной желтухой, при которой поток желчи в кишечник прерывается. Желчь необходима для поглощения витамина К. Подобные изменения могут иметь место, когда поглощение витамина К нарушается такими состояниями, как хроническая диарея или введение некоторых антибиотиков. Дефицит витамина К также встречается у новорожденного как геморрагическая болезнь новорожденного. Эту форму протромбинового дефицита можно предотвратить путем введения витамина К ребенку вскоре после рождения. Случайное потребление или передозировки антикоагулянтного лекарственного варфарина может привести к дефициту витамина K-зависимых белков свертывания крови и серьезной тенденции к кровотечениям.

Афибриногенемия

Афибриногенемия или гипофибриногенемия относится к уменьшению количества фактора свертывания крови фибриногена в крови. Это проявляется в редких случаях как наследственное расстройство, но чаще всего оно обнаруживается как часть синдрома диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (см. Ниже).

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда обусловлена отсутствием фактора фон Виллебранда, белка плазмы, который связывается с фактором VIII и способствует взаимодействию тромбоцитов с кровеносным сосудом. Это расстройство передается как аутосомно-доминантный признак, и его симптомы состоят в основном из кровотечения через кожу и слизистые оболочки. Лечение проводится с помощью препарата десмопрессин (DDAVP) или с препаратами фактора VIII, полученных из плазмы.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Рассеянная внутрисосудистая коагуляция является приобретенным расстройством, при котором тромбоциты и компоненты свертывания крови потребляются до тех пор, пока не возникнет серьезный дефицит, что приводит к расстройству кровотечения. Кроме того, активируется фибринолитическая система - система, которая растворяет сгустки, что приводит к разрушению фибриногена и фибриновых сгустков. За эту активацию могут влиять многочисленные первичные проблемы: бактерии и бактериальные продукты, мертвые или поврежденные клетки в результате травмы или хирургического вмешательства, клетки из плаценты или мертвого плода, некоторые формы рака и яд от змеиных укусов. Лечение включает удаление подстрекающей причины активации системы свертывания крови.

Тромбоз

Тромбоз, образование сгустка крови (тромба), который имеет тенденцию затыкать функционально нормальные кровеносные сосуды, является одной из основных причин смерти в западных обществах. В этом состоянии нормальная тенденция тромбоцитов образовывать сгусток в месте повреждения сосудов является фактором, способствующим развитию. В то время как процесс тромбоза не полностью понят, главной причиной является, как полагают, поражение (атеросклероз), которое разрушает нормальную эндотелиальную поверхность кровеносного сосуда. Тромбоциты склонны придерживаться таких повреждений и в конечном итоге образуют массы, которые при усилении фибрином могут полностью препятствовать кровообращению. Это препятствие может иметь катастрофические последствия в артериях, таких как коронарные или мозговые кровеносные сосуды или большая артерия конечности или органа. В жилах локальные результаты менее очевидны или, возможно, даже не обнаруживаются; однако за исходным тромбом содержание цельной крови в вену может сгущаться, образуя большую массу. Это чаще всего встречается в ногах вен и может быть связано с замедлением кровотока во время длительной хирургической процедуры или удержанием в постели. Опасность заключается в том, что тромб может отсоединиться (эмбола) и попасть в легочную артерию, вызывая кровообращение в легких.

Наследственный дефицит антитромбина III, белка С, белка S и плазминогена может быть связан с тромботической тенденцией, т. Е. Неуместным образованием сгустков в сосудах. Наиболее распространенными из тромботических расстройств являются легочная эмболия (сгустки в легких) и тромбоз глубоких вен (образование сгустков в ногах). Другими предрасполагающими причинами тромбоза являются увеличение количества тромбоцитов в крови и образование функционально ненормальных тромбоцитов при заболеваниях костного мозга. Использование противозачаточных таблеток, беременности и многих расстройств может быть связано с тромботической тенденцией, но причины этой ассоциации не поняты.

Предотвращение и лечение тромбоза направлены на балансирование сверхактивной тенденции свертывания крови и тенденции к кровотечению. Образование сгустков может быть предотвращено введением антикоагулянтов. Варфарин ингибирует действие витамина К и делает кровь менее способной сгущаться. Гепарин облегчает ингибирование активированных свертывающихся ферментов ингибитором, антитромбином III. Эти обычно используемые лекарства предотвращают образование сгустков или расширение уже существующих сгустков. Стрептокиназа, урокиназа и тканевый активатор плазминогена представляют собой ферменты, которые терапевтически используются для растворения сгустков. В качестве агентов, которые вызывают лизис фибриновых сгустков, они известны вместе как фибринолитические агенты. Их применение, хотя и сопровождается возможностью осложнений кровотечения, может восстановить кровоток через сосуд, заблокированный сгустком.



Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100%
Читайте также

Авторизация
лучший сайт где можно скачать шаблоны для dle 11.3 бесплатно