21 октябрь 2017
0
Болезни нервной системы - виды Уникальность данного текста 100.00%
Какие болезни нервной системы Вам знакомы?

Виды заболеваний нервной системы 

Болезнь нервной системы, любое заболевание или расстройства, которые влияют на функционирование нервной системы человека.

Все, что люди чувствуют и все рефлексы организма зависят от функционирования нервной системы.

Скелет и мышцы поддерживают и транспортируют тело, а пищеварительная система, сердце и легкие обеспечивают питательные вещества. Но, нервная система содержит воплощение человека - ум - и управляет всем восприятием, мыслью и действием.

Нарушение или расстройство функций нервной системы вызывает изменения во всем теле. Хотя многие заболевания мозга вызывают нарушения мысли или настроения, в этой статье рассматриваются только болезни нервной системы, которые имеют органические причины.

Как диагностируются основные виды заболеваний нервной системы?

В первой части этой статьи описывается неврологическое обследование - история болезни, физическое обследование пациента и диагностические тесты и процедуры, которые могут быть использованы для предоставления врачу информации о возможном неврологическом расстройстве.

Далее объясняются принципы, используемые при локализации болезни в нервной системе. В третьей части болезни нервной системы представлены в виде обзора патологических процессов. 

Наконец, приведена информация о болезнях нервной системы с использованием общей классификации, основанной на первичном или главном участке заболевания.

Как должен проводится неврологический осмотр?

История болезни. Старая поговорка в медицине: «Слушайте пациента - он говорит вам диагноз », особенно касается неврологии!

Описание симптомов пациента - ценный инструмент, который позволяет врачу выявить болезни нервной системы и узнать о природе и месте возможного неврологического заболевания.

Принимая историю болезни пациента, невролог отмечает уровень осведомленности пациента, потерю памяти, позу и походке, поведение и выражение, речь и, в некоторой степени, личность. Невролог также отмечает такие симптомы, как боль, головная боль, потеря чувствительности, слабость, несогласованность, потеря определенных групп мышц и ненормальные движения.

Как выглядит измененное сознание при разных тпах болезней нервной системы?

Болезни нервной системы могут выражаться в неспособности пациента совершать определенные действия.болезни нервной системы человека

Способность замечать и реагировать на окружающую среду не является явлением, а континуумом. От полной бдительности человек может спускаться через сонливость к ступору, состояние, при котором осознание значительно уменьшается, а лучший моторный ответ на стимуляцию - это стон или другая вокальная (но не словесная) реакция.

Более глубокие уровни бессознательного проходят через легкую кому, при которой сильная стимуляция вызывает только неуклюжий моторный отклик, до глубокой комы, в которой есть только рефлекторное движение или вообще никакого ответа.

Такая депрессия сознания возникает, когда есть нарушение функций головного мозга или коры головного мозга. Нарушения головного мозга могут вызывать кому, если ствол мозга сжимается другими частями головного мозга, опухшими из-за болезни или если он страдает от местных заболеваний, таких как энцефалит, инсульт или сотрясение мозга.

Заболевания коры головного мозга, вызывающие кому, включают отравление седативными препаратами, недостаток глюкозы или кислорода в крови, кровоизлияние в мозг и некоторые редкие инфильтративные расстройства, при которых спуск через уровни сознания происходит в течение недель или месяцев. Краткие периоды бессознательного состояния, о которых пациент может не знать, проявляются во многих формах эпилепсии, нарколепсии, повторных приступах с низким уровнем сахара в крови и сокращении кровоснабжения мозга, особенно в стволе мозга.

Почему пациентов мучает головная боль при заболеваниях нервной системы?

Когда давление внутри черепа увеличивается, чувствительные к боли структуры в мозге и вокруг него искажаются и вызывают боль в плохо локализованной области, но часто идентифицируемо в передней или задней части головы, называемой тяговой головной болью. Тяговые головные боли могут быть вызваны опухолью головного мозга, инфекцией, кровотечением, опухолью, стрессом или затрудненным потоком спинномозговой жидкости. Кроме того, боль может ощущаться в области головы, хотя расстройство, вызывающее боль, находится в другом месте; примером является лицевая боль, которая иногда ощущается при недостатке крови к сердцу. Местная болезнь таких краниальных структур, как челюстные суставы, придаточные пазухи и зубы, среднее ухо и сами кости черепа, также могут вызвать боль.

Напряженность головных болей вызвана длительным чрезмерным сокращением мышц, которые бегут вперед-назад по черепу; эти головные боли часто вызваны стрессом. 


Обычно описывается постоянная боль при нажатии или вытягивании, часто с пульсирующим компонентом. Головные боли мигрени могут возникать одновременно с головными болями напряжения и характеризуются пульсирующей болью с нежностью кожи головы, тошнотой, рвотой и чувствительностью к шуму и свету.

Когнитивные изменения

Плохая концентрация, вызванная озабоченностью, усталостью или депрессией, является наиболее распространенной причиной потери памяти, но также являются причиной широко распространенных заболеваний головного мозга, дефицита витамина, эпилепсии и слабоумия (потеря интеллектуальной силы). Когда период потери памяти четко определен, заметными причинами являются травма головы, судороги, отравление (например, алкоголь) и короткие эпизоды недостаточного кровоснабжения мозга. Нарушение понимания, рассуждения, логическое мышление и способность планировать вперед могут также быть симптомами неврологического расстройства.

Дефицит языка и речи

Пациенты с афазией могут точно знать, что они хотят сказать, но они не могут выразить свои мысли в устном (и часто написанном) словах. Они также не могут понять смысл устного или письменного языка, так что нормальная речь звучит как иностранный язык. Штаммы являются наиболее распространенной причиной афазии, но любая головная боль может нести ответственность.

Подобными проблемами языка и понимания речи являются апраксия и агнозия. Апраксия - это неспособность выполнять полезные или квалифицированные действия; apraxic пациенты могут назвать объект, например гребень или ключ, но они могут не знать, как его использовать. Агнония - это неспособность понять значение неязыкового стимула; агностический пациент может не распознать происхождение звука из музыкального инструмента.

Dysarthria, или трудность в артикуляции, как правило, вызвана аномалиями в нервах и мышцах внутри и вокруг рта или в их связях. Проблемы в производстве звуков речи, называемые дисфонией, часто указывают на проблему, влияющую на гортань или нервы и мышцы этой структуры. Так как черепные нервы, питающие эти области, возникают в стволе мозга, неврологическое заболевание этого региона также может быть причиной.

Эмоциональные нарушения

Изменение настроения является общим признаком неврологического заболевания в результате самого патологического процесса или осознания пациентом болезни. Хотя депрессия наиболее распространена, эйфория или перепады настроения могут возникать при заболевании лобных долей головного мозга.

Аномалии двигательной системы

Симптомы, выраженные в конечностях и туловище, которые могут указывать на неврологическое заболевание, включают слабость и истощение мышц, неуклюжесть и нежелательные движения. Слабость или неуклюжесть могут быть вызваны заболеваниями мозжечка, базальных ганглиев или периферических нервов. Непроизвольные и повторяющиеся движения тела могут быть вызваны рядом расстройств, включая болезнь Хантингтона и церебральный паралич.

Боль

Хотя центральная нервная система не снабжена сенсорными волокнами, которые сообщают о ощущениях боли, сильная боль может быть результатом таламических ударов. Невралгия или приступы боли по сенсорным нервам вызваны раздражением некоторых черепных нервов или спинальных корней. Кроме того, многие нарушения, влияющие на периферические нервы и мышцы, болезненны.

Изменение ощущения

Изменения ощущения могут быть положительными или отрицательными; первые включают покалывание, жжение, зуд и боль, в то время как последние состоят из уменьшения или потери некоторых или всех ощущений. Ощущения, которые переносятся крупными сильно миелинизированными волокнами, такими как положение, дискриминационное легкое прикосновение и вибрация, как правило, затрагиваются вместе, как и те, которые переносятся меньшими, тонко миелинизированными или немиелинированными волокнами, включая боль, грубое легкое прикосновение и температуру.

Физический осмотр

Физическое обследование начинается с изучения более высоких функций головного мозга и проводится методически путем оценки черепных нервов, моторных систем и сенсорных систем.

Высшие мозговые функции

Тесты концентрации, недавней и удаленной памяти, языка и способности следовать простым устным или письменным командам обычно даются для оценки ориентации пациента на месте и времени. Понимание, рассуждение и планирование можно проверить, например, задав вопрос о сходствах и различиях между двумя объектами (например, ребенок и карлик, стена и забор) или попросив пациента объяснить сообщение или мораль, содержащиеся в пословице ( например, «Люди в стеклянных домах не должны бросать камни»).

Если подозревается кортикальное заболевание, тесты на апраксии, афазии и агнозии; тесты, измеряющие способность рисовать и копировать простые цифры; и выполняются письменные тесты. Стандартизированные тесты для изучения этих функций применяют количественные измерения к любому дефициту, который может быть проанализирован далее более сложным психологическим тестированием.

Врач исследует голову и шею, особенно глядя на местную нежность или уродство, а также на доказательства у детей с увеличенной головкой, которые могут указывать на гидроцефалию. Врач может также использовать стетоскоп для прослушивания основных кровеносных сосудов в области шеи или черепа для звуков, указывающих на необычную связь между артериями и венами. Раздражение мозговых оболочек, которые могут возникать при внутричерепной инфекции или кровотечениях, приводит к необычной жесткости при пассивных попытках сгибания шеи, а также к невозможности выпрямления согнутого колена при изгибе бедра (знак Кернига).

Черепные нервы

Врач проверяет обонятельный нерв, помещая предметы с особыми мягкими запахами, такими как кофе, смола или лимон, под нос пациента. Пациент должен уметь воспринимать, хотя и не обязательно идентифицировать, запах, если обонятельный нерв функционирует правильно.

Офтальмоскоп используется для тестирования зрительного нерва и для просмотра оптического диска, сетчатки и небольших артерий и вен, которые лежат на них. Острота зрения проверяется со стандартной глазной диаграммой, и визуальное поле исследуется, прося пациента сигнализировать, когда видит объект, направленный к центру зрения с периферии. Инструмент, называемый периметром, может использоваться для определения центрального и периферийного визуальных полей.

Врач проверяет три окуломоторных нерва (окуломотор, трочитель и абдуксенс) вместе, прося пациента смотреть в разных направлениях по команде и следить за движущимся объектом только глазами. Также проверяются форма, размер и реактивность зрачков - как для освещения, так и для закрытия объектов. Верхнее веко также проверяется на признаки опускания.

Врач исследует двигательные функции тройничного нерва, прося пациента сжать зубы и нажав подбородок пациента, чтобы проверить рефлекс челюсти. Это один из немногих физиологических рефлексов, который обычно не обнаруживается. Сенсорные функции нерва исследуются путем мягкого стимулирования лица пальцем или хлопком для легкого прикосновения, холодной стали для температуры и штифта для царапин или болевого ощущения. Эта процедура проводится для трех анатомических отделов нерва с каждой стороны лица. Наконец, хлопок прикасается к роговице, чтобы оценить рефлекс роговицы. Обычно происходит резкое мигание.

Функции лицевого нерва исследуются способностью пациента плотно закрывать глаза, обнажать зубы и пытаться свистнуть. Лицевой нерв также несет волокна, поддерживающие функцию вкуса на передней части языка, поэтому для проверки его функции можно использовать слабые растворы сахара, соли, лимона или уксуса. (Вкус - в отличие от вкусов сладости, солености, горечи и кислотности - во многом опосредуется обонятельным нервом).

Чтобы исследовать кохлеарный нерв, тесты на слух используются для определения общей остроты пациента до шепота. Тест Ринне отличает способность пациента слышать гул камертона, который держится как ухом, так и на сосцевидной кости черепа за ухом. Если на последнем месте звук звучит громче, возможно, ухудшение проводимости вибраций через три небольших косточки в среднем ухе, хотя, если прежний звук становится громче, любая глухота, вероятно, обусловлена болезнью внутреннего уха или кохлеарный нерв. Тест Вебера состоит в том, что он помещает камертон в лоб; звук лучше воспринимается либо в ухе без нервной глухоты, либо, как это ни парадоксально, в ухе, вызванном легкой слабостью среднего уха. Дальнейшие испытания могут проводиться в лаборатории аудиометрии.

Тесты вестибулярного нерва обычно не выполняются. Обычная процедура скрининга - опрокинуть голову пациента назад и вниз на 45 градусов и ждать появления головокружения или нистагма. Дальнейшие испытания могут проводиться в лаборатории и включать орошение наружных ушных каналов теплым или холодным воздухом или водой, вращение пациента и инструкцию пациента смотреть в разных направлениях для оценки нистагма.

Чтобы исследовать функцию глоссофарингеального и блуждающего нервов, врач проверяет наличие сенсорного ощущения на мягком нёбе и задней части горла (последнее обычно вызывает рефлекторный затылок), возвышение неба на фоне (которое должно быть симметричным, но поднимается к более сильной стороне при наличии слабости с одной стороны), качество и громкость голоса и нормальное замедление сердечного ритма, когда одна сонная артерия сжимается в области шеи.

Стерноклеидомастоидные и трапециевидные мышцы, снабженные вспомогательным нервом, испытываются пациентом, подталкивающим его голову вперед и пожимая плечами вверх против сопротивления врача.

Атрофию и слабость языковых мышц, подаваемых гипоглоссальным нервом, можно оценить, измеряя отклонение языка, когда оно распространяется на слабую сторону.

Моторные системы

Наличие походки и постуральных нарушений, аномальных движений и атрофии может быть замечено, когда врач берет историю болезни. Физическое обследование моторных систем пациента может подтвердить первоначальное подозрение на эти аномалии.
осмотр

При осмотре тела могут проявляться атрофия мышц. В зависимости от характера атрофии поражения могут присутствовать в нервных корешках, в более периферических местах нервов или в мышцах. Симметричная атрофия, скорее всего, указывает на первичную мышечную болезнь, тогда как односторонняя атрофия (т. Е. Затрагивающая только те мышцы, которые получают питание от одного нерва) обычно указывает на повреждение питающего нерва.

Если они сопровождаются атрофией и слабостью, короткие, нерегулярные, непроизвольные судороги мышц, которые не приводят к движению сустава, но видны и могут ощущаться пациентом, могут быть симптомом серьезного заболевания двигательных нейронов (см. Ниже Болезни и нарушения: периферическая система). Также отмечаются другие аномальные движения, такие как хорея и дистония, а также изменения в коже и суставах, которые могут быть вызваны нервным или мышечным заболеванием.
Мышечный тонус

Когда врач сгибает или удлиняет суставы в нормальной, расслабленной конечности, обнаруживается определенное сопротивление, известное как тон. Это сопротивление уменьшается всякий раз, когда рефлекторная дуга повреждена (обычно на уровне периферийного двигателя или сенсорного нерва), но она также может уменьшаться при первичной мускулатуре или заболевании спинного мозга. Возрастание сопротивления происходит при наличии поражения верхних моторных нейронов, то есть в любом месте по пути от моторной коры к вентральным роговым нейронам в спинном мозге, через которые подаются мышцы. Эта гипертония может увеличиваться против резистентности, а затем внезапно уменьшаться («спастичность клипса-ножа»), или она может быть постоянной во всем диапазоне движения (жесткость «пластика» или «свинцовая труба»). При наличии тремора у этой последней формы гипертонии возникают храповые, дергающиеся движения, таким образом, жесткость зубчатого колеса. Жесткость может указывать на поражение базальных ганглиев, но спастичность подразумевает заболевание прямых кортикоспальных путей.

Мощность

Сила тестируется либо путем изучения одиночных мышц, если подозревается местное или более низкое моторное поражение, либо оценивается сила нескольких мышц, сгибая их или расширяя суставы. Последний метод используется, если подозревается верхнее моторное поражение.

Рефлексная активность

Испытываются три основных типа рефлекторной активности: увеличение скорости и силы рефлекторного ответа, уменьшение ответа и наличие аномальных рефлексов. Используя рефлекторный молот, врач ударяет сухожилие, пока пациент расслабляется и наблюдает ответ - обычно одно короткое, быстрое сокращение соответствующей мышцы. Реакция обычно увеличивается, если мышцы сокращаются в другом месте тела. Когда присутствует верхнее поражение моторных нейронов, реакция является чрезмерной, и мышца может несколько сокращаться.

Сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют при наличии поражения нижнего моторного нейрона, самой мышцы или афферентной (сенсорной) стороны рефлекторной дуги. Поверхностные рефлексы, которые вызывают сокращение мышц под мышкой, должны быть вызваны путем поглаживания стенки живота тонкой палкой. В отличие от сухожильных рефлексов поверхностные рефлексы исчезают в присутствии поражения кортикоспального тракта.

Ответ на подошвенный или бабинский - это единственный аномальный рефлекс, который обычно обнаруживается. Обычно большой палец скручивается вниз, когда экзаменатор рисует палочку на подошве стопы. При наличии поражения кортикоспального тракта оно скорее свертывается вверх, а другие пальцы ног могут раздуваться.

Координация

Тесты, используемые для оценки функции мозжечка в конечностях, включают в себя обращение к пациенту с просьбой коснуться пальца врача, проведенного перед ним и его собственным носом, для того, чтобы пропустить пятку на противоположной голени или совершить пальцевые движения с пальцами. Пациенту также можно попросить вытянуть руки, чтобы проверить, правильно ли они вернулись в положение покоя.

Сенсорные системы

Сенсорное тестирование помогает определить, какие, если таковые имеются, режимы ощущения ухудшаются, а также степень и область ухудшения. Результаты тщательного сенсорного тестирования могут позволить врачу с большой точностью локализовать участок поражения в нервной системе. Для достижения этой локализации может потребоваться сравнить ощущение в областях тела, иннервированных различными сегментами позвоночника или в областях, снабженных различными частями мозга или спинного мозга.

Палец врача, аппликатор для хлопка или кисть можно использовать для тестирования ощущений легкого прикосновения; стальные или стеклянные трубы, наполненные теплой и холодной водой для температуры; штырь для поверхностной боли и царапины; вибрирующая вилка; и нежное движение пальца вверх или вниз вне диапазона зрения пациента для ощущения пассивного движения суставов. Дискриминационное прикосновение может быть проверено путем определения того, может ли пациент идентифицировать предмет, помещенный в его руке, касается ли он касания одним или двумя концами компаса, или где он был затронут или какое число или письмо было нарисовано на его коже врач.

Диагностические тесты и процедуры

Дополнительные полезные данные для получения диагноза могут быть получены из результатов испытаний и процедур, описанных ниже.

Электроэнцефалография

Электроэнцефалография (ЭЭГ) является обычной процедурой, используемой в основном для локализации происхождения эпилептических припадков, а также для локализации и, иногда, указания на характер заболеваний головного мозга. ЭЭГ также может быть использована для указания степени заболеваемости головного мозга при таких нарушениях обмена веществ, как печеночная недостаточность и некоторые вирусные заболевания.

Электроэнцефалограмма производится путем помещения электродов на скальп или на скальп, а затем записи изменений электрического потенциала, которые возникают, когда объект находится в состоянии покоя или стимулируется мерцающим светом, слабым электрическим током, лекарством или звуком. Эти изменения, записанные в виде сигналов на электроэнцефалограмме, очень похожи на всех людей. Их отсутствие, задержка или искажение указывают на болезнь в центральных проводящих путях нервной системы, что позволяет далее локализовать болезнь (но не указывая на характер ответственной причины). Компьютеризация позволяет генерировать «карты» электрической активности и более точную локализацию аномальных электрических разрядов.

Электромиография

Электромиография (ЭМГ) - это исследование мышечной электрической активности с помощью тонкоизмельченных электродов, вставленных в мышцу. Мышечное сокращение вырабатывает электрическую активность, которая увеличивается по мере того, как сжатие усиливается. Сигналы, регистрируемые с первичной болезнью мышц, несколько отличаются от тех, которые возникают, когда мышцы лишены моторной иннервации. Одноволоконная ЭМГ (SFEMG) - это метод, в котором исследовано еще меньшее количество мышечных волокон.

Скорость проведения импульсов вдоль сенсорных и моторных волокон может быть измерена с помощью исследований нервной проводимости (NCS). Мышца стимулируется небольшим электрическим зарядом, который генерирует импульс. Импульс движется по нервному волокну и в итоге достигает мышцы, которая сжимается. NCS может локализовать сайт или участки заболевания периферических нервов и может даже указывать на характер расстройства, влияющего на них.

Поясничная пункция

Изучение давления и состава спинномозговой жидкости может помочь в диагностике инфекций центральной нервной системы, некоторых опухолей и рассеянного склероза. В поясничном проколе, также известном как спинной кран, цереброспинальная жидкость получается путем вставки иглы через кожу в малую часть спины (ниже окончания спинного мозга), так что она проходит между позвонками в окружающую среду спинного мозга и нервных корешков. Высокие уровни белка в жидкости часто являются признаком неврологического заболевания.

Биопсия

Диагноз может быть сделан путем биопсии, прямого исследования хирургически удаленных нервов, мышц или тканей головного мозга. Для повышения точности диагностики часто используются специальные пятна. Ряд нарушений, влияющих на центральную и периферическую нервные системы, можно дифференцировать только по их внешнему виду под микроскопом.

Рентгеновский

Заболевания, поражающие череп (пороки развития, повышенное внутричерепное давление, некоторые метаболические заболевания, опухоли и травмы) и расстройства спинного мозга, могут быть диагностированы с помощью обычных рентгеновских лучей, но рентгеновские лучи, использующие инъекцию йодсодержащих контрастных сред или воздуха, часто под общий анестетик, в артерию, вену, спинной мозг или, во время хирургической процедуры, желудочки головного мозга, могут предоставить более ценную информацию. Такие исследования позволяют лучше визуализировать позвоночник (миелография), желудочки (вентрикулография) и артерии или вены в черепе и шее (ангиография и венография). Однако в большинстве случаев даже контрастные рентгеновские лучи дают только силуэт поражения или его кровоснабжение.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ), разработанная в 1970-х годах Уильямом Олдендорфом и Годфри Хаунсфилдом, представляет собой рентгеновский метод, который позволяет визуализировать 3-10-миллиметровые (приблизительно 0,12-0,4 дюйма) участки мозга, черепа , и позвоночный столб (а также другие части тела) в двух измерениях. Человек должен лежать неподвижно во время процедуры, но он безболезнен. Иногда используется контрастная среда. Четкое различие между черными, серыми и белыми областями изображения позволяет во многих случаях выявлять патологический диагноз.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) выполняется путем помещения пациента в магнитную катушку и подачи радиоволн на часть исследуемого тела. Эти безвредные волны возбуждают протоны, которые образуют ядра атомов водорода в мозге. Затем протоны выделяют измеримую электрическую энергию, которая с помощью компьютера может быть использована для построения карты ткани. Поскольку МРТ плохо визуализирует кость, производятся превосходные изображения внутричерепного и внутриспирального содержимого.

Позитронно-эмиссионная томография

В позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) используются ингаляционные или инъецированные радиоизотопы и компьютерные методы для картирования метаболической активности головного мозга. ПЭТ имеет особое значение для диагностики некоторых дегенеративных и метаболических нарушений.

Радиоизотопное сканирование

Гематоэнцефалический барьер препятствует проникновению больших молекул в мозг или спинной мозг из крови. Когда этот барьер разрушается вокруг опухолей, в мозг могут проникать сгустки крови, инфаркты или инфекции, жидкости и растворенные вещества. Некоторые радиоизотопы, вводимые в кровоток, также могут проникать в ткань мозга. Измеряемые внешними детекторами, радиоактивность изотопов может создавать карту областей, где барьер между мозгом и кровотоком был разрушен болезнью. Этот метод может обнаруживать внутричерепные патологии, хотя компьютерная томография является более точной. Изотопы также используются для визуализации церебрального кровотока у пациентов с цереброваскулярным заболеванием, а также структуры течения спинномозговой жидкости у пациентов с деменцией или переломом черепа.

Локализация неврологических заболеваний

Характер симптомов и физических признаков неврологического заболевания позволяют сделать вывод о местах поражения, вызывающих их.

Места нижнего уровня

Мускулы
Одним из симптомов, указывающих на мышечное заболевание, является слабость, обычно симметричная (то есть затрагивающая обе стороны тела) и в основном затрагивающая проксимальные или поясничные мышцы. Этот тип слабости можно заметить при подъеме по лестнице, возникающей из глубокого стула, чистки волос или подъема объекта. Слабость лица приводит к слюнотечению и затруднениям в свисте. Слабые жевательные мускулы легко убираются, так что пища сваривается с трудом, в то время как вовлечение бульбарных мышц приводит к проблемам с звуком, артикуляцией и глотанием. Заболеленные мышцы могут также набухать и быть нежными на ощупь, или они могут спазматировать. В состоянии, известном как миотония, они продолжают сокращаться, даже когда человек пытается расслабить мышцы.

Торцевая пластина 

В тех случаях, когда усталость и слабость являются симптомами, основной причиной заболевания может быть отказ от импульсов двигательных нервов к пластинке мышц в нервно-мышечном соединении.

Периферические нервы

Диффузная болезнь, влияющая на периферические нервы, может оказывать большее влияние на моторные или сенсорные волокна, или это может повлиять на обе в равной степени. Обычно нервы влияют на их длину, самые длинные «отмирающие» от периферии, наименее способные поддерживать жизненно важные метаболические процессы. В таких случаях обобщенной невропатии признаки имеют тенденцию быть симметричными и наиболее очевидными в конечностях. В других случаях отдельные нервы поражаются в результате сжатия или заболевания сосудов.

Симптомы повреждения моторного нерва включают слабость и атрофию мышц. Ущерб от сенсорного нерва может вызвать онемение, парестезию (покалывание), стрельбу или жжение, гиперестезию (болезненную чувствительность к раздражителям). В двигательной и сенсорной невропатиях рефлекторная активность снижается или отсутствует.

Спинные нервные корни

Симптомы и признаки повреждения спинальных корней такие же, как и для повреждения периферических нервов, за исключением того, что область поражения ограничена областью, снабженной спинными корнями, а не нервами. Кроме того, генерализованная симметричная сенсорная потеря не наблюдается при повреждении спинного мозга.

Спинной мозг

Повреждение спинного мозга часто приводит к комбинации признаков поражений корней (часто включая боль) в месте поражения с признаками повреждения участков ниже этого уровня. Например, повреждение шнура на уровне середины грудной клетки избавляет от рук, которые иннервируются волокнами, происходящими из более высоких сегментов, но вызывает характерные признаки (аномальная поза, спастический тон, слабость, повышенные глубокие рефлексы и аномальные подошвенные рефлексы) повреждение моторных нейронов, происходящих ниже этого уровня, а также потеря контроля мочевого пузыря и кишечника.

Потеря функции в восходящих сенсорных путях приводит к потере поверхностной боли, температуры, грубого легкого прикосновения и царапин, если повреждение спиноталамического тракта повреждено, но это приведет к потере суставного положения, вибрации и дискриминационным ощущениям легкого касания, если Спинные столбики являются местом травмы. Поскольку волокна пересекаются вскоре после того, как они входят в шнур, поражения спиноталамического тракта на левой стороне спинного мозга приводят к потере ощущений на правой стороне тела ниже очага поражения. Это не относится к поражениям дорзальных колонок, которые несут волокна, происходящие с одной стороны тела и пересекающиеся в стволе мозга.

Повреждение симпатических вегетативных волокон, которые протекают в шейных отделах спинного мозга, может привести к поникшему веку (птоз) и меньшему зрачку на той же стороне, что и травма (синдром Хорнера).

Места более высокого уровня

Мозговой ствол


Повреждение ствола мозга угрожает жизни, так как там расположено множество контрольных центров для многих функций, включая сознание, дыхание и кровяное давление. Как и при поражении спинного мозга, локализация уровня поражения определяется путем определения того, какая из функций черепного нерва затронута.


Повреждение средней линии продолговатого мозга, вероятно, будет включать пирамидальные пути (нисходящий моторный путь) и медиальный лемниски (восходящие участки, передающие сенсорные импульсы с дорзальных колонок спинного мозга). Это поражение может вызывать признаки поражения верхних мотонейронов и сенсорной потери спинного мозга на всех уровнях ниже медуллы. Такие признаки теоретически могут быть получены поражением, расположенным между серединой муллы и третьим шейным отделом спинного мозга, но дополнительное обнаружение гипоглобулярного паралича нерва с атрофией языка точно локализует поражение в средней линии мозгового мозга, где ядро этого краниального нерва.

Поражение одной стороны мозгового мешка урезает пирамидальные пути и медиальные лемниски, но оно включает симпатические пути, волокна, входящие в мозжечок в его нижнем стебле, некоторые из 8-го, 9-го и 10-го ядер черепных нервов, нисходящего ядра и 5-го черепного нерва со стороны травмы и восходящих волокон спиноталамического тракта с противоположной стороны тела. Признаки поражения, следовательно, включают: на стороне поражения, несогласованности, опускающихся веках и маленьких зрачках, а также потери легкого прикосновения и ощущения от ощущения зуба лица; головокружение и рвота; и потеря спиноталамической функции (легкая прикосновения и боль в спине) на противоположной стороне тела.

Мозжечок

Повреждение самой старой части мозжечка, которая лежит глубоко в средней линии, приводит к трудностям в поддержании вертикальной осанки. Вероятно, нистагм (отрывистые движения глаз в состоянии покоя). Вершина и передние лопасти мозжечка развивались позднее в эволюции; поражения этих структур особенно влияют на походку. Боковые лепестки - это самые последние части мозжечка для развития; если они повреждены, может произойти атаксия (несогласование) конечностей, так что движения рук и ног неудобны и ослаблены, возможно, сильным трепором.

Базальные ганглии и таламус

Таламические поражения приводят к потере всего ощущения на противоположной стороне тела, иногда сопровождающейся сильной болью. Поскольку опухоли и инсульты, влияющие на этот регион, также могут повредить волокна в соседней внутренней капсуле, признаки повреждения верхних моторных нейронов также могут присутствовать на всех нижних уровнях, что влияет на черепные нервы, а также на спинномозговые сегменты. Нарушения движения глаз и речи иногда возникают в результате таламических поражений.


Повреждения гипоталамуса влияют на регуляцию обмена веществ, включая контроль воды и растворенного вещества, сексуальную активность и аппетит к пище.

Базально-ганглиозные заболевания приводят к потере контроля над движением, что приводит к вынужденным движениям или уменьшению спонтанности или скорости произвольного движения.

Полушария головного мозга

Лобовая лопасть, которая лежит на центральной борозды, связана со многими компонентами интеллекта (предвидение, планирование и понимание), с настроением, с двигательной активностью на противоположной стороне тела и (в случае доминирующее полушарие) с произведением речи. Отек нижней части лобной доли может сжать первый черепный нерв и привести к потере запаха. Раздражение лобной коры может также вызвать либо генерализованные, либо очаговые моторные эпилептические припадки, причем последние связаны с противоположной стороной тела.

Повреждение доминирующей височной доли, расположенное ниже боковой борозды, приводит к затруднениям в понимании устной речи. Правая височная доля (обычно не ограничивающая речь) играет особую роль в оценке неязыковых звуков, таких как музыка. Раздражение височной доли может привести к слуховым или обонятельным галлюцинациям. Функции памяти дублируются в двух временных долях; если одна лепестка повреждена, это может быть малоэффективно, но двусторонний ущерб приводит к постоянной неспособности изучать новые данные.

У большинства людей левая теменная доля разделяет контроль за устным и письменным языком и арифметикой, интерпретирует разницу между правым и левым, идентифицирует части тела и определяет, как выполнять значимые двигательные действия. Повреждение этой доли, расположенное позади центральной борозды, приводит к формам апраксии, невозможности совершать целенаправленные действия. Правая теменная доля связана с visuospatial ориентации, и ущерб обычно приводит к дефицитам, таким как одевание апраксия (невозможность одеваться), конструкционная апраксия (трудность в создании или копировании двух- или трехмерных форм) и сенсорная конкуренция, или сенсорное исчезновение, что является неспособностью распознать два стимула, когда оба они представлены вместе на противоположных сторонах тела - наиболее легко проявляются в ощущениях прикосновения и зрения. Каждая париетальная доля также связана с так называемым кортикальным ощущением или дискриминационным прикосновением, анализом и интерпретацией сенсорных ощущений, происходящих с другой стороны тела. 


Повреждение теменной доли может вызвать форму агнозии, в которой присутствует ощущение, но интерпретация или понимание отсутствуют. Раздражение теменной доли также приводит к тактильным галлюцинациям, ложному восприятию сенсорных ощущений на другой стороне тела. Затылочные доли, лежащие ниже и позади париетально-затылочной борозды, почти исключительно связаны с получением зрительных импульсов. Повреждение с одной стороны приводит к одноименной гемианопии, потеря зрения в поле зрения на противоположной стороне. Сжатие оптического хиазма, обычно опухолью гипофизарной ямки, может привести к эффекту «мерцания». При оптическом хиазме волокна зрительного нерва из носовых половинок правой и левой сетчатки пересекаются с противоположной стороной. Поскольку назальные сетчатки «видят» временные поля (правая носовая сетчатка, получающая импульсы от объектов вправо, слева от объектов влево), пациент с поражением оптического хиама может видеть прямо, но не любая сторона. Это называется bitemporal hemianopia.

Раздражение затылочной доли заставляет пациента видеть галлюцинации. Если поражение далеко в лепестке, галлюцинации могут иметь неоформленные огни, цвета или формы. Тем не менее, они также могут быть яркими и четко определенными изображениями, как если бы воспроизводилась видеокассета предыдущих визуальных переживаний, если поражение дальше вперед и в области, где соприкасаются теменная, временная и затылочная лопасти. Эта область коры, по-видимому, связана с анализом и хранением сложных представлений.

Патологии

Многие виды болезней влияют на нервную систему. Ниже приводится краткое описание этих типов и обзор типичных нарушений.

Генетическая болезнь

Унаследованные неврологические заболевания относительно распространены и могут влиять на любую часть нервной системы. Примерами генетических заболеваний являются: Дюшен и другие мышечные дистрофии; наследственные двигательные, сенсорные или смешанные невропатии; спиноцеребеллярные вырождения; нарушения нервной трубки плода; некоторые нарушения обмена веществ; и недоразвитие или преждевременное вырождение частей нервной системы, наблюдаемое при болезни Хантингтона и болезни Альцгеймера. Генетический компонент также определяет тенденцию к эпилептическим припадкам.

Инфекции

Хотя гематоэнцефалический барьер защищает нервную систему от микроорганизмов, он может быть поврежден бактериями, вирусами, грибами и другими организмами. При повреждении уменьшается устойчивость к инфекции нервной системы. Основными классами воспалительных заболеваний являются менингит и энцефалит (инфекции менингов или покрывающих мембран, головного мозга и самого мозга) и абсцессы, которые могут находиться снаружи или чуть ниже менингов или самого мозга. Некоторые вирусы лежат почти бездействующими в нейронной ткани в течение многих лет, прежде чем вызывают разрушение. Вирус кори может сделать это, вызывая хронический прогрессирующий энцефалит, который обычно является фатальным.

Прямые инфекции мышц и периферических нервов являются необычными, за исключением проказы. Как центральная, так и периферическая нервная система могут быть серьезно повреждены реакцией иммунной системы после относительно тривиальных инфекций в других местах тела. Наконец, при некоторых инфекциях, таких как дифтерия и ботулизм, токсин, высвобождаемый инфекционным организмом, атакует нервную систему.

Травма

Травматические и механические травмы могут влиять на все уровни нервной системы. Серьезные травмы головы могут привести к сжатию, разрыву или синякам головного мозга внутри черепа. Сжатие обычно происходит из-за сгустка крови в мозге или образуется снаружи или под твердой мозговой оболочкой (экстра-или субдуральная гематома), но присущее опухоль мозговой ткани после травмы также возможно, поскольку жидкость течет из небольших кровеносных сосудов в внесосудистую пространство (отек мозга). Более поздние последствия, такие как изъятия и изменения в психических процессах и личности, указывают на ущерб, нанесенный головному мозгу крупными или повторенными незначительными травмами головы. Менее серьезные травмы головы могут вызвать сотрясение мозга, временную потерю сознания.


После разрушения нейроны не заменяются. Разрушенные аксоны прорастают с конца среза, но они не образуют эффективных связей в мозге или спинном мозге. Следовательно, разрушительное повреждение, например, спинного мозга, сопровождается постоянной потерей добровольного движения и ощущения ниже уровня травмы.

В периферической нервной системе аксоны, которые были разорваны или вырождены из-за болезни, могут снова расти. Если нерв остается в непрерывности, прорастание аксонов может в конечном итоге восстановить эффективные связи с мышечными волокнами или сенсорными органами, но реиннервация часто является ненормальной из-за деления и неправильного направления растущих аксонов.

Опухоли

Как доброкачественные, так и первичные и вторичные злокачественные опухоли могут атаковать мозговые оболочки, мозг и спинной мозг, его корни и периферические нервы. На последних участках опухоли обычно доброкачественны. Мозг и спинной мозг также могут быть спрессованы опухолями, возникающими в смежных областях, таких как гипофиз, позвоночник или носоглотка. Опухоли разрушают ткань, в которой они развиваются, путем сжатия соседней ткани и увеличения внутричерепного давления. Те, которые возникают вне нервной системы, могут привести к заболеванию головного мозга, спинного мозга, нерва, конечной пластинки или мышцы без прямой инфильтрации этих тканей.

Метаболические, токсические и эндокринные расстройства

Многочисленные осложнения болезни других органов влияют на нервную систему. Самая большая категория включает нарушения обмена веществ, многие из которых имеют генетическую основу. Наиболее распространенными нервными осложнениями являются те, которые возникают из-за токсических агентов, таких как бактериальные токсины, наркотики и другие химические вещества. Нейронные нарушения также могут возникать в результате дисфункции минералов и электролитов, от ненормальной жидкости или от заболеваний эндокринных желез (диабет, заболевания щитовидной железы), почек, печени, легких (дыхательная недостаточность) и крови (анемия, лейкемия).

Сосудистые заболевания

Центральная нервная система имеет высокий уровень метаболизма и зависит от либерального кровоснабжения питания и очистки метаболических отходов. Сосудистые состояния, в том числе прерывание кровообращения, нарушение нервной функции; если циркуляция не восстанавливается быстро, необратимый ущерб нейронам. (Площадь мертвой нервной ткани известна как инфаркт.) Периферическая нервная система гораздо более терпима к потере кровоснабжения, называемой ишемией. Другая сосудистая причина повреждения головного мозга - кровоизлияние из-за разрыва артерии.

Демиелинизирующее и дегенеративное заболевание

Демиелинизирующее заболевание характерно разбросано по всему мозгу и спинному мозгу, с небольшими очагами, где миелин разрушается и заменяется глиальной рубцовой тканью. Нервные волокна, протекающие через такие области, могут оставаться неповрежденными, но отсутствие изоляции, обычно обеспечиваемой миелином, приводит к блокировке проводимости электрических импульсов. В некоторых очень редких заболеваниях, известных как лейкодистрофии, большие области демиелинизации происходят в белом веществе мозга в результате унаследованных метаболических нарушений. Демиелинизация также является результатом иммунной атаки на центральную нервную систему, которая может следовать вирусным инфекциям, таким как корь, или состояниям иммунодефицита, таким как пагубная анемия. Шванновские клетки, которые образуют миелин, окружающий аксоны периферических нервов, могут страдать иммунной или токсической атакой, как в синдроме Гийена-Барре и дифтерии. Это также приводит к блокировке электропроводности. Когда травма в основном относится к аксонам, клетки Шванна также повреждаются, производя «вторичную демиелинизацию».


Дегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующим разрушением нейронов без очевидной причины. Такие болезни включают болезнь Альцгеймера, поражающую прежде всего кору головного мозга; Болезни Хантингтона и Паркинсона, поражающие базальные ганглии и кору; болезнь моторных нейронов, влияющая на кортикоспальные пути и вентрально-роговые клетки; спиноцеребеллярные дегенерации, включающие длинные участки спинного мозга, мозжечок и его соединения, а иногда и периферические нервы; и наследственные невропатии, не имеющие известной метаболической основы, в которых моторный, сенсорный или оба класса периферических нервов вырождаются и теряют свою функцию. Большинство таких заболеваний развиваются после переменного периода, в течение которого эта часть нервной системы впоследствии поражается, по-видимому, функционирует нормально. По мере развития исследований последовательно выявляются метаболические (и часто генетические) основы этих заболеваний.

Электрические нарушения

Электрические нарушения представляют собой уникальную проблему классификации. Поскольку нервная система представляет собой биологический электрохимический комплекс, можно рассматривать каждый аспект его функции как электрическое проявление, но в первую очередь эпилепсии рассматриваются как выражение неупорядоченной электрической активности. Приступы представляют собой случайные, внезапные, быстрые, локальные и чрезмерные электрические разряды серого вещества головного мозга. Существует два основных класса: с фокальным происхождением в любом месте серого вещества и те, в которых нет аномальной патологии, но присутствует аномально низкий порог для электрической активации. Хотя некоторые аномальные движения иногда возникают из-за заболевания спинного мозга, эпилепсия является уникальным заболеванием мозга (см. Ниже Болезни и расстройства: головной мозг). Нарколепсия, нарушение механизмов сна, не является вариантом эпилепсии.

Аутоиммунные нарушения

Неясно, могут ли какие-либо заболевания нервной системы должным образом рассматриваться как представляющие аллергическую причину в строгом смысле этого слова, но многие состояния, характеризующиеся воспалением кровеносных сосудов, такими как аутоаллергические заболевания коллагеновых сосудов, имеют такую основу. Это, благодаря сокращению кровоснабжения частей нервной системы, может вызвать неврологические симптомы.

Болезни и расстройства

Череп и позвоночник

Дефекты нервной трубки

Нейронная трубка, эмбриональная структура, которая развивается в центральную нервную систему, обычно закрывается к концу третьей недели роста плода; серьезный дефицит возникает, если он не подходит. Примеры дефектов нервной трубки включают отсутствие головного мозга (anencephaly) и кисты, заменяющей мозжечок. Спинной канал или шнур также могут не закрыться. Spina bifida - дефект нервной трубки, который изменяется по степени тяжести. В spina bifida occulta имеется только рентгеновское свидетельство повреждения спинного мозга. Менингоцелеобразная форма расстройства характеризуется менингиальным мешочком, который заметно проецирует кожу. Spina bifida meningomyelocele диагностируется, когда такой мешочек содержит элементы спинного мозга или нервных корешков. Функция ног и контроля мочевого пузыря и кишечника часто сильно нарушается у людей с расщелиной позвоночника. У младенцев с дефектом обычно есть гидроцефалия.

Головные расстройства

Гидроцефалия, накопление спинномозговой жидкости в желудочках или полостях головного мозга, вызывает прогрессирующее увеличение головы. Состояние обычно является результатом врожденной пороки развития, которая блокирует нормальный дренаж жидкости. Для удаления спинномозговой жидкости из головного мозга требуется пробка, называемая шунтом, и предотвратить дальнейшее расширение черепа.

Макроэнцефалия - это врожденная аномалия, в которой расширение мозга обычно происходит из-за различных расстройств, включая гидроцефалию. В синдроме Аарсога глаза необычайно расставлены друг с другом, а при краниостозе швы черепа не развиваются, так что череп растет ненормально. При гемитрофии половина черепа и лица может развиться аномально, и в этом случае мозг также может быть необычно малым.

Платибазия, ненормальная поверхностность основания черепа, является пороком развития, который может быть связан с проекцией позвоночного столба вверх. Это состояние может также возникать в связи с заболеваниями костей, такими как остеомаляция и болезнь Педжета костей во взрослой жизни. В мальформации Арнольд-Киари мозжечковая или медуллярная ткань выступает вниз в верхний шейный спинальный канал, вызывая дисфункцию мозжечка, гидроцефалию или расширение центрального канала спинного мозга с повреждением окружающих волоконных путей. Слияние верхних шейных позвонков происходит при синдроме Клиппель-Фейл.

Переломы

Переломы черепа являются общими, и лечение не требуется, если они являются линейными и не депрессивными (и, следовательно, не могут раздражать лежащий в основе мозг). Переломы, пересекающие среднее ухо и носовые пазухи, могут обеспечить портал для входа микроорганизмов в черепную полость, а у основания черепа могут повредить черепно-мозговые нервы.

Переломы и дислокации позвоночника чаще всего встречаются в области шеи с последующим риском повреждения спинного мозга; на более низких уровнях грудная клетка грудной клетки делает менее вероятным сжатие спинного мозга. Переломы одонтоидов, костный штифт, который образует сустав между двумя верхними позвонками шеи, могут сжимать и сильно повреждать спинной мозг; одонтоидный процесс может также разделяться с теми же последствиями при ревматоидном артрите. Сжатие трещин при поясничном уровне может повредить кауда-эквину, хвост нервных корешков ниже уровня спинного мозга, но из-за силы связок осложнения встречаются реже.

Опухоли

Опухоли основания черепа могут сжать нижние черепные нервы или продолговатый мозг и верхний шейный спинной мозг, с последствиями, описанными выше, в связи с мальформацией Арнольда-Киари.

Нарушения позвоночника

Наиболее распространенные расстройства, влияющие на позвоночник, дегенеративны, чаще всего после травмы, таких как тяжелый труд или хлыстовой травмы. При спондилезе костные шпоры называются остеофитами из позвонков и становятся плотнее, а позвоночные диски вырождаются и выступают. Более часто выпячивание позвоночного диска заставляет позвоночный канал сужаться, искажать местные связки и сжимать возникающий нервный корень, приводя к боли, слабости и онемению в области. Поясничный спинальный стеноз - это состояние, характеризующееся сужением нескольких сегментов позвоночного канала, когда позвонки, диски и связки выступают, сжимая нервные корни кауда-эквины. Боль также возникает, когда рассогласование позвонков вызывает растяжение суставных капсул в местах, где позвонки смежны. Спондилолистез - это расстройство, при котором один позвонок скользит вперед на другой; это может произойти как врожденная деформация или результат травмы.

Инфекции, опухоли и заболевания костей также отвечают за нарушения позвоночника, вызывая боль и повреждение спинных корешков и, возможно, спинного мозга. Хотя прямые инфекции спинного мозга встречаются редко, гнойные или туберкулезные эпидуральные абсцессы позвоночника являются поддающимися лечению заболеваниями. Опухоли спинного мозга обычно являются вторичными по отношению к таким злокачественным новообразованиям, как лимфомы или карциномы молочной железы, предстательной железы или почек. Также могут встречаться доброкачественные опухоли спинного мозга. Педжетная болезнь, остеомаляция и остеопороз могут вызывать размягчение кости, которая затем может сжимать корд или корни.
Менинги и спинномозговая жидкость

Повышенное или пониженное внутричерепное давление

Циркуляция спинномозговой жидкости может быть затруднена, так что она накапливается в черепе. Это состояние, называемое гидроцефалией, может быть результатом врожденного стеноза или сужения акведука Сильвиуса, опухолей, менингита или крови, накапливающейся внутри желудочков. Накопление цереброспинальной жидкости вызывает значительное увеличение черепа, дегенерацию мозга и увеличение внутричерепного давления. Симптомы гидроцефалии могут включать двигательные нарушения, паралич черепно-нервных расстройств, видимую опухоль головы, головную боль, деменцию и рвоту. Хирургическое введение трубки, называемой шунтом, необходимо для слива спинномозговой жидкости из черепа.

Увеличение внутричерепного давления может быть результатом любого массового поражения в голове (например, сгустка крови, опухоли или абсцесса) или внешнего сжатия пути спинномозговой жидкости (например, мальформации Арнольда-Киари). Мозг не может сокращаться, и компенсация возможна только за счет уменьшения количества жидкости, присутствующей в желудочках или крови в сосудах. Доброкачественная внутричерепная гипертензия является условием, при котором увеличивается внутричерепное давление, вызванное различными метаболическими и эндокринными заболеваниями; поражения и обструкция жидкости отсутствуют.

Отек головного мозга - наличие избыточной жидкости внутри клеток или внеклеточных тканей головного мозга. Это расстройство также вызывает отек мозга и повышение внутричерепного давления. Основными причинами отека головного мозга являются травмы головы, энцефалит, абсцессы, недостаток кислорода, опухоли, инсульты и токсические вещества.

Цереброспинальная жидкость может протекать через переломы черепа или после поясничной пункции (спинной кран). В результате снижения давления жидкости мозг натягивает мозговые оболочки, вызывая то, что называется постлумбарной головной болью.

Сгустки крови

Сгустки крови, лежащие снаружи или чуть ниже твердой мозговой оболочки (называемые экстрадуральными или субдуральными гематомами), являются другими осложнениями травмы. Экстрадуральные гематомы могут быть осложнениями переломов временной кости, которые разрывают среднюю менингуальную артерию. Артериальная кровь, пролитая под давлением, отделяет твердую оболочку от нижней части черепной кости, образуя быстро расширяющуюся массу, которая повышает внутричерепное давление, сжимает мозг и может быть фатальной, если ее не эвакуировать хирургическим путем. Хронические субдуральные гематомы расширяются очень медленно и могут быть обнаружены только из-за судорог, деменции или других неврологических признаков.

Менингит

Менингит - воспаление менингеальных оболочек нервной системы с возможным вовлечением головного мозга. Вирусы, такие как свинка, коксаки и вирусы ECHO, туберкулез, грибы, спирохеты, бактерии, простейшие и некоторые химические вещества могут вызывать заболевание. Организмы чаще всего проникают в мозг через кровь, но прямой спрэд может возникать при переломах черепа, инфекции среднего уха или носового пазухи или врожденных дефектах мозговых оболочек. Симптомы зависят от инфекционного организма и резистентности и возраста пациента, но обычно они включают летаргию и сонливость, лихорадку, головную боль, жесткость шеи, рвоту и (у маленьких детей) судороги. Пациенты с небактериальным или асептическим менингитом также имеют лихорадку, головную боль и другие менингиальные признаки, но они не так явно болеют. Остаточные последствия менингита включают паралич черепных нервов (особенно потерю слуха), гидроцефалию и повреждение головного мозга.

Поскольку лечение с правильным антибиотиком имеет важное значение для лечения менингита, наиболее важным диагностическим средством является поясничная пункция, исследование цереброспинальной жидкости. Количество белка, количество и тип клеток и уровень глюкозы в жидкости подтверждают тип менингита.

Опухоли

Опухоли, поражающие мозговые оболочки, обычно злокачественные и обычно распространяются от церебральных опухолей, таких как медуллобластома, от отдаленных опухолей, таких как карцинома легкого или груди, а также от лимфом и лейкемии.

Доброкачественные опухоли, возникающие из мозговых оболочек, называются менингиомами. Эти опухоли возникают по выпуклости головного мозга и на полу черепа, где они сжимают и повреждают мозг или черепные нервы и могут вызывать судороги. Менингиомы могут быть удалены успешно.

Периферийная система

Невропатии

Нейрональные нейропатии

Нейрональные нейропатии влияют на аксон или клеточное тело вентрально-роговых нейронов или ганглиозных нейронов дорзального корня. Повреждение вентрально-роговых нейронов приводит к уменьшению мышечного тонуса и мощности, уменьшению или потере рефлексов без изменения ощущения. Повреждение ганглиозных нейронов спинного корня также вызывает уменьшенные рефлексы, в этом случае из-за прерывания афферентной или сенсорной конечности рефлекторной дуги. Потеря чувства суставов, дискриминационное легкое прикосновение, вибрация, боль, температура и царапины могут быть потеряны или ослаблены. Чистые сенсорные нейрональные нейропатии могут быть наследственными. Другие причины включают токсичные наркотики или другие агенты, диабет, опоясывающий лишай, дефицит витамина и рак. Смешанные (сенсомоторные) нейропатии имеют сходные причины; в большинстве приобретенных состояний они представляют собой позднюю стадию сенсорного заболевания.

Полиомиелит

Полиомиелит - острая вирусная инфекция. Первоначально это может вызвать только короткую фебрильную болезнь, но группы вентрально-роговых клеток спинного мозга могут быть уничтожены. Это может впоследствии вызвать сильную боль при дальнейшей лихорадке, случайном бреду и менингизме (из-за сопровождающего энцефалита) и быстром возникновении мышечной атрофии, фасцикуляции и слабости, которые могут быть локализованы или диффузны, мягки или глубоки и могут быть фатальными, если задействованы респираторные или бульбарные мышцы. Доступно только поддерживающее лечение полиомиелита, но некоторое выздоровление происходит у большинства пациентов, переживших острую стадию болезни. С момента появления программ иммунизации в 1950-х годах эта болезнь была редкой в западном мире.

Наследственные двигательные невропатии

Наследственные двигательные невропатии (также известные как спинальные мышечные атрофии и болезни Вердинга-Хоффмана или Кугельберга-Веландера) представляют собой разнообразную группу генетических нарушений, при которых у детей или молодых людей наблюдаются признаки вентрального рога. Обычные симптомы атрофии мышц и слабости прогрессируют медленнее, если болезнь начинается в более позднем возрасте (от 5 до 15 лет); в более позднем возрасте болезнь может также проходить, оставляя только хроническую слабую слабость и вторичные деформации скелета, такие как сколиоз (вращение позвоночника). Менее обычно мышечная слабость возникает в определенных образцах - например, только с мышцами лица, плеча или икроножной мышцы, а прогресс болезни происходит намного медленнее. Младенцы с этими расстройствами могут проявлять респираторную недостаточность, плохую способность сосать и сильную хромоту и слабость всех мышц, кроме лиц и глаз; в первую очередь затрагиваются мышцы плеча и тазовых поясов. Развитие двигателя задерживается или отсутствует. Диагноз наследственной моторной невропатии подтверждается электромиографией и биопсией мышц. Дефицит ферментов является причиной некоторых случаев наследственной двигательной невропатии, но в большинстве случаев этиологическая основа заболевания неизвестна.

Болезнь моторных нейронов

Амиотрофический боковой склероз (АЛС) и боковой склероз являются двигательными заболеваниями нейронов, прогрессирующими расстройствами пожилых людей, которые влияют на нейроны вентральных рогов, мозговых моторных ядер и кортикоспастических путей. ALS или болезнь Лу Герига, характеризуется потерей мышц из-за потери вентрально-роговых клеток (нижних моторных нейронов). Боковой склероз - это потеря аксонов в боковых колоннах спинного мозга (верхние моторные нейроны кортикоспальных путей). Сочетание верхних и нижних признаков моторных нейронов связано с этими заболеваниями, но основная мышечная слабость и атрофия двух или более конечностей. Мозг, глаза и сенсорная система не подвержены влиянию.

Нервные травмы

Нервные повреждения функционируют как нейрональные нейропатии, влияющие на аксон вдали от тела клетки. Травмы имеют три основных степени тяжести. В нейрапразии существует временная блокировка импульсной проводимости, хотя аксоны остаются нетронутыми. Более серьезное растяжение или повреждение разреза прерывает некоторые аксоны и называется аксонотезисом. Травма, которая фактически пресекает нерв, называется нейрометзией; необходимо хирургическое повторное соединение отделенных нервных окончаний. Нейрохирургия не гарантирует быстрого выздоровления, так как новые нервные ростки растут по нервному каркасу со скоростью от 1 до 2 мм (от 0,04 до 0,08 дюйма) в день максимум.

Демиелинизирующие нейропатии

Демиелинизирующими невропатиями являются те, в которых клетки Шванна, которые образуют миелин (белая изолирующая оболочка на аксоне многих нервных волокон), в первую очередь поражаются и мигрируют от нерва. Этот процесс приводит к потере изоляционного миелина сегментов аксона, и блокирование нервных импульсов вниз по аксону блокируется.

Приобретенные демиелинизирующие невропатии могут возникать как осложнения дифтерии и диабета, которые, частично из-за повреждения самых маленьких кровеносных сосудов, снабжающих нервы, иногда сопровождаются различными двигательными, сенсорными, автономными или смешанными невропатиями. Некоторые из них чрезвычайно болезненны. Если ощущение нарушено, незначительные травмы могут привести к тяжело деформированным, но безболезненным суставам Шарко. Лепрозия (вероятно, самая распространенная причина невропатии в мире), метаболические заболевания, рак, миелома или другие диспротеинемии также вызывают демиелинизирующие нейропатии.

Болезнь Шарко-Мари-Зуба (также известная как малоберцовая мышечная атрофия из-за особого участия голени) - это генетически приобретенная демиелинизирующая невропатия. Основными симптомами являются высокие ножные арки, слабость дистального двигательного аппарата и атрофия, а также уменьшенные рефлексы; иногда нервы сильно утолщаются. Состояние сначала появляется в детстве, хотя у пациентов нормальная продолжительность жизни.

Синдром Гийена-Барре - острая воспалительная невропатия. При этом заболевании аутоиммунная атака на миелиновую оболочку двигательных нервов приводит к прогрессирующей слабости и рефлекторной потере с незначительными сенсорными изменениями. Слабость редко может стать настолько серьезной, что пациент нуждается в механической помощи при дыхании, но если дальнейшие осложнения не возникнут, болезнь переместится в течение нескольких недель. В тяжелых случаях переливание крови может ускорить выздоровление.

Синдром кистевого туннеля является распространенной ишемической невропатией, в которой срединный нерв сжимается на запястье. Ишемическая невропатия - это те нарушения, при которых компрессия нерва приводит к снижению кровоснабжения и последующему повреждению клеток Шванна. Нервы сужаются в месте давления, хотя аксон остается неповрежденным. Синдром кистевого туннеля вызывает боль, онемение, покалывание и слабость пальцев и большого пальца, особенно ночью и утром. Синдром кубитального туннеля - аналогичная проблема, влияющая на локтевой нерв у локтя. Хирургическое вмешательство может потребоваться для освобождения захваченного нерва.

Нейропатии автономных нервов могут быть наследственными, как в синдроме Райли-Дей, или приобретенными, как при осложнениях частичных нервных повреждений, сахарного диабета, таблеток дорсалиса, синдрома Гийена-Барре и других токсических или метаболических расстройств (среди которых алкоголизм и некоторые наиболее распространены лекарственные терапии). Повреждение симпатических или парасимпатических путей в гипоталамусе или головном мозге может приводить к аналогичным симптомам - например, слабость из-за неупорядоченной регуляции кровяного давления и частоты сердечных сокращений, нарушений мочевого пузыря и кишечника, импотенции и нарушения зрительного восприятия. Некоторое облегчение может быть получено из препаратов, которые заменяют дефицитный нейротрансмиттер, увеличивают объем крови или сжимают конечности, чтобы кровь больше не сливалась в венах.

Заболевание нервно-мышечного соединения

Myasthenia gravis является наиболее распространенным заболеванием нервно-мышечного соединения. На этом участке импульс двигательного нерва обычно вызывает высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, который диффундирует через синаптический зазор между терминалом нерва и специализированной конечной пластинкой мембраны мышечно-волокон. В миастении, рецепторы в области концевых пластин частично покрыты антителом, так что молекулы ацетилхолина блокируются, деполяризация мышечного волокна не может произойти, и мышца не может сжиматься. Также уменьшается количество ацетилхолина, высвобождаемого из нервного окончания. В результате мышечное сокращение возможно после периода отдыха, но устойчивые сокращения быстро ослабевают. Эта утомляемость особенно присутствует в мышцах глаз, вызывая опущение крышек при взгляде вверх и на диплопию (двойное зрение). Могут также участвовать мышцы горла, конечностей и дыхания.

Myasthenia gravis диагностируется электрическими исследованиями нервно-мышечной передачи и одноволоконной электромиографией (см. Выше Неврологическое обследование: диагностические тесты и процедуры). Лечение включает удаление вилочковой железы (которая может вызвать антитело) и лекарства, которые усиливают действие ацетилхолина и подавляют иммунную систему.

Болезни мышц

Генетические дистрофии


Мышечная дистрофия Дюшенна (DMD) является одной из наиболее распространенных генетических дистрофий. DMD - это Х-связанное расстройство, которое обычно затрагивает только мужчин. В возрасте трех лет человек испытывает трудности при ходьбе; прогрессивный отказ от запуска, прыжка и восхождения происходит позже, что в конечном итоге приводит к невозможности ходить. Из-за инфильтрации дегенеративных мышц жиром, небольшая атрофия может быть замечена до поздней стадии заболевания. Диагноз подтверждается тестированием уровней креатинкиназы в крови, фермента, высвобождаемого из дегенерирующей мышцы, а также электромиографии и биопсии мышц. Причина неизвестна, и никакого специального лечения нет, но генетическое тестирование используется для определения того, представляет ли случай новую мутацию или генетически передается материей-носителем ее сыну.

Facioscapulohumeral дистрофия вызывает слабость и тратить преимущественно лица, плечевого пояса и оружия у подростков. Другие дистрофии конечностей также проявляют более медленную прогрессию и не могут объявлять себя до взрослого человека. Окулофарингеальные дистрофии сначала поражают глазные мышцы, вызывая опускание век и слабость или паралич мышц, перемещающих глаза. Позднее участие лица, бульбарных мышц, конечностей и туловища является обычным явлением.

Миотоническая дистрофия характеризуется слабостью и истощением мышц лица и туловища. Кроме того, мышцы не могут расслабиться после сильного сокращения, так что, например, пациент не может легко отпустить после рукопожатия. Вовлечение других систем организма является обычным явлением. Такая же провал релаксации происходит в миотонии congenita, но без истощающих признаков миотонической дистрофии. Релаксацию можно получить с помощью таких лекарств, как дифенилгидантоин и хинин.

Другие унаследованные мышечные заболевания

Врожденные миопатии вызывают слабость и слабое развитие мышц в первые годы жизни, но в целом они не прогрессируют. Диагноз определяется биопсией мышц. Миопатии хранения липидов связаны с нарушениями метаболизма карнитина, вещества, которое мышечные клетки используют для превращения жирных кислот в энергию. В этих условиях сильная мышечная слабость прогрессирует медленно. Биопсия мышц показывает накопление жира в волокнах. В заболеваниях хранения гликогена гликоген накапливается в мышечном волокне из-за дефицита фермента, который помогает разлагать гликоген в молочную кислоту для производства энергии. Начиная с детства, усталость, боль и иногда суровые мышечные судороги во время физических упражнений являются общими. Диагноз определяется, демонстрируя, что тренировочные мышцы не производят молочную кислоту, как должны.


Миоглобинурия - это состояние, при котором миоглобин, вещество, которое хранит кислород в мышцах, проливается в кровь и мочу. Миоглобин может накапливаться в канальцах почек и вызывать почечную недостаточность. Это состояние, которое в основном происходит в результате повреждения мышц, может также возникать как наследственный дефект обмена веществ или может следовать тяжелым физическим нагрузкам, травмам или токсическим повреждениям от наркотиков или химических веществ.

Злокачественная гипертермия - это заболевание метаболических мышц, характеризующееся высокой лихорадкой и крайней жесткостью мышц, что обычно вызвано некоторыми анестетиками или мышечно-релаксантными препаратами, которые даются во время операции. Для лечения необходимо быстрое охлаждение пациента, коррекция накопления молочной кислоты в крови (результат интенсивного сокращения мышц) и введение натрия дантролена для расслабления мышц.

В семейных периодических параличах эпизоды слабости возникают в связи с аномально высоким или низким уровнем содержания калия в крови. Некоторые нападения вызваны периодом отдыха после тяжелых упражнений, другие вызваны потреблением углеводов или алкоголя. В зависимости от типа паралича лечение включает введение калия, глюкозы и диуретиков.

Приобретенные заболевания мышц

Миозит, воспалительное мышечное заболевание, ассоциируется с некоторыми вирусными инфекциями, вызывающими отек, боль и слабость, а также с трихинозом и другими заражениями ленточных червей, при которых аллергические кожные высыпания обычно сопровождают одни и те же симптомы. Дерматомиозит - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся отеком, слабостью и нежностью проксимальных, лицевых, шейных и бульбарных мышц у детей и взрослых. Также присутствует сыпь на коже, главным образом вокруг глаз, а также на лице и конечностях. Диагноз определяется электромиографией, уровнями ферментов крови, а иногда и мышечной биопсией. Лечение включает стероидные и иммунодепрессанты. Тесно связанные состояния без сыпи связаны с заболеваниями коллагеновых сосудов, такими как склеродермия и полиартериит, или с раком.

Polymyalgia rheumatica, еще одно аутоиммунное заболевание, в основном поражает женщин в возрасте старше 55 лет. Симптомы включают тяжелую мышечную жесткость (особенно после сна), недомогание, потерю веса, мышечную нежность, анемию и лихорадку. Воспаление артерий, особенно ветвей сонных артерий, также может возникать. Слепота может наблюдаться, если участвуют офтальмологические артерии. Лечение стероидными препаратами вызывает облегчение.

Спинной мозг

Спиноцеребеллярные вырождения


Спиноцеребеллярные дегенерации являются генетически обусловленными состояниями, характеризующимися дисфункцией дорсальных колонок или кортикоспаниальных и спиноцепочечных путей спинного мозга. Эти условия обычно появляются в первые 20 лет жизни и вызывают ощущение положения, походку, силу конечностей, равновесие и нарушения координации. (Дальнейшее обсуждение см. Ниже: мозжечок: генетические заболевания.)

Воспаление

Миелит, воспаление спинного мозга, может быть вызван вирусными или бактериальными инфекциями, такими как мононуклеоз, свинка, корь, ветряная оспа, туберкулез и опоясывающий лишай. Симптомы возникают в результате вырождения дорзальных корней и включают болезненное ощущение, напоминающее пояса вокруг туловища, потерю моторных, сенсорных функций и функций мочевого пузыря ниже уровня воспаления, менингизма и лихорадки.

Травма

Повреждение спинного мозга может быть вызвано переломами позвонков или дислокациями. Тяжесть повреждения зависит от тяжести травмы. Временная слабость и гиперактивные рефлексы могут возникать из-за повреждения кортикоспальных путей, или параплегия может возникать из-за повреждения моторного и сенсорного волокон. Повреждения спинного мозга при высоком уровне шейки матки могут вызвать паралич диафрагмы, что приводит к отказу от вентиляции.

Опухоли

Опухоли в спинном мозге называются неотъемлемыми, те, которые находятся за пределами шнура, но сжимают его, называются внешними. Внутренние опухоли включают эпендимомы и астроцитомы, которые являются злокачественными, и ангиомы и кисты, которые являются доброкачественными. Рак молочной железы, легких, почек или предстательной железы может вызывать внешние опухоли спинного мозга. Другие опухоли, возникающие вне шнура, включают лимфомы, липомы, нейрофибромы, менингиомы и хордомы. Все это может вызвать раздражение позвоночника, боль и покалывание, на уровне опухоли. Диагноз опухоли подтверждается миелографией, как правило, с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Повышенные уровни белка или злокачественные клетки в спинномозговой жидкости также могут подтвердить опухоль. Хирургия и лучевая терапия являются основными методами лечения.

Подострая комбинированная дегенерация

Подострая комбинированная дегенерация, которая возникает из-за дефицита витамина B12, вызывает демиелинизацию кортикоспаниальных и дорзальных колонок. Большая часть ущерба приходится на большие нейроны ганглиозного дорзального корня; периферические нервные волокна также демиелинируют, так что также возникает периферическая невропатия. Симптомы включают покалывание, онемение, слабость, психические расстройства и изменения зрения. Лечение витамином B12 может привести к улучшению.

Сосудистые заболевания

Заболевания кровеносных сосудов являются необычными в спинном мозге. Когда происходит блокирование сосудов, причины включают тяжелое атеротромботическое заболевание аорты, аорты или торакальной хирургии, кровотечение из артериовенозной мальформации или артериальное сжатие опухолью или выпадением диска.

Повреждение передних трех четвертей шнура является общим, потому что эта область снабжена только вентральной спинальной артерией. Дорзальные столбцы и зона входа в дорзальный корень обычно избегают повреждения, потому что они снабжены тремя или более спинными спинальными артериями.

Радиационная терапия некоторых видов рака может вызывать медленное, но прогрессивное ухудшение корней и трактов на облученном уровне корда. Миелопатия часто приводит к спастической слабости ног и к менее очевидным сенсорным изменениям.

Сирингомиелия

Сирингомиелия часто ассоциируется с препятствиями крыши или отверстий четвертого желудочка мозга. Повышенное давление спинномозговой жидкости расширяет канал и в конечном итоге приводит к тому, что полость или сиринкс выходят из спинномозгового канала и увеличиваются в течение многих лет. В результате прерывистые сенсорные волокна, перемещающиеся из зоны входа дорзального корня в противоположный спиноталамический тракт и в брюшные роговые нейроны на одном уровне, прерываются. Кроме того, происходит компрессия кортикоспальных путей. Прерывание связи спинного корня и вентрального рога, которое опосредует рефлекторную активность, приводит к потере растягивающих рефлексов и атрофии некоторых мышц, иннервированных на этом уровне. Прерывание спиноталамических волокон, передающих сенсорные импульсы с обеих сторон тела на таламус, вызывает потерю легкого прикосновения, температуры и болевых ощущений, а также признаки поражения верхних моторных нейронов ниже уровня полости. Некоторое восприятие, такое как чувство позиции, сохраняется. Это пример диссоциированной сенсорной потери, которая также обнаруживается при некоторых поражениях мозга, перерезке половины спинного мозга и некоторых периферических невропатиях.

Диагноз сирингомиелии определяется рентгеновским снимком, КТ-сканированием в сочетании с миелографией или с помощью МРТ. Хирургический дренаж полости, чтобы предотвратить дальнейшее растяжение давления, может привести к улучшению.

Демиелинизирующее заболевание

Демиелинизирующие заболевания часто поражают спинной мозг, особенно кортикоспастические пути и дорсальные колонны. Единственные признаки болезни Девика - вариант рассеянного склероза - полоса воспаления спинного мозга, демиелинизация и вовлечение зрительного нерва.

Спинномозговой миоклон

Краткие, непроизвольные рывки туловища и конечностей могут возникать в спинномозговом миоклоне. Возможны многие диффузные, метаболические или локальные структурные причины миоклонуса, и заболевание обычно возникает в стволе головного мозга или в полушариях головного мозга.

Черепные нервы

Обонятельный нерв


Повреждение обонятельного нерва может происходить от травмы головы, локального носового заболевания или давления от опухоли и может привести к снижению чувствительности к запаху или полной потере (аносмии) на стороне, подаваемой нервом. Повреждение нерва может также привести к потере восприятия вкуса. Галлюцинации запаха могут возникать при нарушениях головного мозга, таких как эпилепсия, наличие опухоли или депрессивных заболеваний.

Зрительный нерв

Нарушения зрительного нерва или путей, идущих в затылочный лепесток, вызывают потерю зрения в пораженном глазу. На ранних стадиях заболевания, когда оптический процесс раздражает нерв, а не уменьшает его способность к проводке, можно наблюдать такие явления, как полосы света. Когда оптические пути поражаются в головном мозге, точное местоположение болезни можно определить путем тестирования картины визуальной потери, затрагивающей оба глаза. Боль в глазах иногда связана с невритом зрительных нервов, но обычно она вызвана окулярной болезнью. Оптический неврит вызывает полную или частичную потерю зрения. Это состояние, которое иногда унаследовано, но оно может также возникать из-за инфекции, лекарственной или химической токсичности, ишемии или демиелинизирующего заболевания. Сжатие нерва опухолью или аневризмой может в конечном итоге вызвать демиелинизацию, что приводит к атрофии зрительного нерва. Papilledema - это состояние, характеризующееся набуханием нервной головки с жидкостью в результате повышенного внутричерепного давления.

Окуломоторные, трочлеарные и абдуктивные нервы

Сжатие глазномоторных, trochlear или abducens нервов может быть вызвано поражениями, диабетом, сосудистыми заболеваниями, травмой головы, инфекцией или невропатией. В стволе мозга возможны множественные склерозы, инсульт, болезнь Вернике (см. Ниже Brainstem) и опухоли. Основным симптомом является двойное зрение; если поражен глазной нерв, зрачок также может быть увеличен. При синдроме Хорнера прерывание длинных симпатических волокон, передающихся от ствола мозга к ученику, вызывает опускание век и маленького зрачка.

Ученики Аргайл Робертсон, маленькие и нерегулярные зрачки, которые не реагируют на свет, но сжимаются при размещении до близкого зрения, могут быть связаны с сифилисом или другими заболеваниями головного мозга. Ади-зрачки очень медленно сжимаются под светом и медленно расширяются при удалении света.

При прогрессирующей внешней офтальмоплегии расстройство механизмов центральной нервной системы контролирует взгляд, глаза могут не двигаться в том или ином направлении. Другие неврологические проблемы, такие как паркинсонизм, деменция или нейропатия, могут быть связаны с этим состоянием. Местные поражения головного мозга могут также вызывать паралич движения глаз, так как могут быть тяжелые миастения и миопатии, поражающие глазные мышцы.

Резкие движения глаз нистагма обычно означают мозговое, вестибулярное или мозжечковое заболевание, но они также могут быть осложнениями очень плохого зрения или могут возникать как врожденный дефект.

Когда затрагивается какой-либо из трех глазодвигательных нервов, оси глаз не могут оставаться параллельными, поэтому свет падает на разные части двух сетчаток и результаты двойного зрения.

Тройничный нерв

Онемение лица обычно происходит из-за сжатия тройничного нерва, вызванного опухолью в черепной полости или носоглотке или расстройством ствола мозга. Невралгия тригеминала, также называемая tic douloureux, представляет собой интенсивную, повторяющуюся, боль, ощущаемую в нижней половине одной стороны лица. Это происходит прежде всего у людей старше 55 лет. Симптомы могут быть устранены такими лекарственными средствами, как карбамазепин, дифенилгидантоин или баклофен, или хирургическим удалением петли нормальной артерии, где она поражает нерв при его выходе из ствола мозга.

Лицевой нерв

Лицевой нерв чаще всего повреждается припухлости в лицевом канале во временной кости, что является следствием вирусной инфекции. Это вызывает паралич Белла, внезапную слабость всех лицевых мышц на одной стороне лица, которая часто сопровождается болью вокруг уха, необычной громкостью звуков на одной стороне и потерей вкуса на лицевой стороне языка.

Вирус простого герпеса, поражения мозгового ствола и угол между мозжечком и парами, инфекции среднего уха, переломы черепа, болезни, поражающие околоушную железу, и синдром Гийена-Барре, могут вызвать лицевой паралич.

В гемифациальном спазме происходит повторяющееся подергивание одной стороны лица. Раздражение лицевого нерва, когда оно выходит из ствола мозга, является причиной, и во многих случаях рельеф достигается посредством хирургической декомпрессии.

Вестибулокохлеарный нерв

Когда оба отдела вестибулокохлеарного нерва поражаются болезнью, симптомы могут включать в себя звон в ухе (шум в ушах), ощущение вращения (головокружение) и другие симптомы, такие как глухота. Глухота, если не вызвана болезнью среднего уха, предполагает повреждение кохлеарной части нерва. Сжатие нерва под углом мозжечкового контура опухолью, аневризмой, менингиомой, некоторыми системными заболеваниями, токсичностью препарата, малыми ударами или болезнью Меньера может вызвать потерю слуха. В болезни Меньера накопление жидкости во внутреннем ухе вызывает увеличение глухоты, шум в ушах и головокружение.

Доброкачественное постуральное головокружение характеризуется короткими серьезными приступами головокружения, вызванными движением, особенно при повороте в постели. Состояние менее стойкое, чем вестибулярный нейронит, при котором тяжелое головокружение сохраняется в течение нескольких дней, вероятно, в результате вирусной инфекции внутреннего уха или вестибулярного нерва.

Бульбарные нервы

(В этом контексте термин bulbar относится к продолговатому мозгу, который выглядит как опухоль или луковица в верхней части спинного мозга.) Повреждение 9-12-го черепных нервов, бульбарных нервов, вызывает ухудшение глотания и речи и слабости мышц шеи. Эти паралича часто приводят к удушью и асфиксии из-за вдыхания слюны и пищи и неспособности проглотить или очистить дыхательные пути секретов, которые могут быть отброшены в легкие. Назальный тон к голосу и слабость кашля - это ранние признаки повреждения этих нервов. Причины бульбарного паралича включают двигательные невропатии, такие как дифтерия, полиомиелит и ботулизм, болезни моторных нейронов, миастения, определенные мышечные заболевания и компрессия нервов опухолями.

Мозговой ствол

Поражения головного мозга производят ряд синдромов в зависимости от их местоположения и причины. При синдроме Мебиуса, абдукции и лицевые нервы, возникающие в стволе головного мозга, не развиваются. Энцефалит может влиять только на мозговый мозг, с последующим повреждением черепных нервов, мозжечковыми связями, длинными восходящими и нисходящими трактами в полосах и продолговатом мозге, а также системой ретикулярной активации и короткими трактами в стволе мозга, которые контролируют функции сознания и координировать движения глаз. В этом регионе могут также влиять штрихи, злокачественные опухоли, такие как глиомы и рассеянный склероз. В syringobulbia полость образуется внутри ствола мозга в сочетании с сирингомиелией (см. Выше спинного мозга), которая вызывает паралич черепных нервов и как мозжечковые, так и длительные симптомы.

Болезнь Вернике вызвана дефицитом тиамина (витамина В1) и чаще всего встречается у алкоголиков; симптомы включают глазные паралича, нистагм, нарушение памяти и периферическую невропатию. Глазные симптомы могут быть исправлены при введении тиамина.


Коррекция тяжелого истощения натрия может вызвать отек или накопление жидкости в центральной нервной системе. Поскольку многие двигательные нервные волокна пересекаются и переплетаются в pons, возникающая опухоль может приводить к их сжатию и дисфункции, а также к демиелинизации - состоянию, известному как центральный миелинолиз понтинов. Бессознательность и спастический паралич конечностей являются первичными симптомами.

Нарушения сна

В стволе мозга расположены ядра рэпа pons и локуса ceruleus, которые опосредуют сон. Сон состоит из двух фаз: быстрого сглаживания глаз (REM) и не-REM, или медленного, сна. Во время не-REM-сна индивид прогрессирует от сонливости через более глубокие и глубокие уровни расслабления, с уменьшающейся способностью к пробуждению; прогрессивно более медленные формы сигналов появляются на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) на этой фазе. Периоды сна REM, во время которых происходят сновидения, прерывают медленный сон. Как это ни парадоксально, хотя человек глубоко спит, на ЭЭГ происходит быстрая активность на ЭЭГ, а многочисленные короткие движения с малой амплитудой выполняются глазами и мышцами.

Нарколепсия - это генетическое заболевание, в котором, с небольшим предупреждением, неотразимая сонливость побеждает человека в течение дня. Одна из форм включает в себя яркие галлюцинации при пробуждении или засыпании, временном, но глубоком параличе сна при пробуждении, которое не влияет на дыхание, и внезапной, короткой потери мышечной силы в конечностях и туловище во время эмоциональных моментов, таких как смех (катаплексия). Увеличение сонливости или гиперсомнии может стать причиной сонливости или нарколепсии. Нарколепсия может быть описана как вторжение REM-сна в часы бодрствования. Лечение расстройства стимуляторами и трициклическими препаратами часто является эффективным.

Смерть мозга

Смерть мозга является синонимом смерти мозга, поскольку центры контроля над такими важными функциями, как сознание, дыхание и артериальное давление, расположены в стволе мозга. Во многих странах строгие критерии диагностики смерти головного мозга были установлены по общему согласию между медицинскими, религиозными, этическими и юридическими экспертами. Признаки смерти мозга включают наличие глубокой комы с установленной причиной, отсутствие каких-либо функций головного мозга, таких как спонтанное дыхание, зрачковые реакции, движения глаз, рефлексы кляпа и кашля. Электроэнцефалография (ЭЭГ) может быть полезным подтверждающим тестом. Когда подтверждается смерть мозга, сердце обычно прекращает биться в течение дня или двух, даже когда другие жизненные функции искусственно поддерживаются.

Мозжечок

Генетические заболевания


Спиноцеребеллярные дегенерации представляют собой группу унаследованных нарушений, характеризующихся атрофией центральной нервной системы и периферических нервов. Они обычно влияют на мозжечок и его соединения, а также на ядра в мозгу, известном как оливки, центры контроля движений глаз, зрительные нервы, спинные столбцы спинного мозга и кортикоспальные пути. Начало обычно происходит в первые два десятилетия жизни. Некоторые пациенты показывают только минимальные признаки, хотя большинство условий медленно прогрессируют. Фрадрейхская атаксия, прототипное расщепление спиноцеребеллярной дегенерации, влияет на зрительные нервы, дорсальные колонны, кортикоспальные пути и мозжечок. Также могут наблюдаться периферическая невропатия, скелетные деформации, высокоароматические ноги и вращение позвоночника (сколиоз).

Воспалительные заболевания

Воспалительные заболевания, поражающие мозжечок, включают абсцессы, которые обычно осложняют хронические инфекции среднего уха через распространение инфекции вдоль вен, стекающих обратно в заднюю ямку, церебеллит, связанные с некоторыми вирусными инфекциями у детей, и туберкулемы, воспалительные массы, которые действуют как опухолей, повышающих внутричерепное давление и вызывающих дисфункцию мозжечка.

Сосудистые расстройства

Мозговое кровоизлияние может возникать при высоком кровяном давлении, вызывая внезапную головную боль, жесткость шеи и мозжечковые признаки, часто с подтверждением компрессии ствола головного мозга на стороне кровотечения. Необходима оперативная хирургическая эвакуация кровяного сгустка, а также наличие компьютерной томографии (КТ) для диагностики. Инфаркт мозжечковых артерий может также влиять на часть продолговатого мозга или моллюсков.

Демиелинизирующее заболевание

Демиелинизация часто влияет на мозжечок и его связи. Основными признаками заболевания мозжечка являются нистагм, атаксия и сканирующая речь. (См. Нелокализованные или мультифокальные расстройства: Демиелинизирующие заболевания.)

Метаболические заболевания

Хронический алкоголизм, токсичность дифенилгидантоина (противоэпилептический препарат), дефицит тиамина и никотиновой кислоты и гипотиреоз могут вызывать дисфункцию мозжечка. Во всех этих расстройствах обнаруживаются типичные признаки инкоординации толстой и конечности или атаксии; лечение обычно отменяет дефицит. Многочисленные унаследованные метаболические дефекты метаболизма металлов, липидов или аминокислот (см. Ниже Нелокализованные или мультифокальные расстройства) и некоторые аномалии белка в сыворотке также вызывают признаки заболевания мозжечка.

Опухоли

Доброкачественные опухоли, обычно шванномы на вестибулокохлеарном нерве, могут сжимать мозжечок и приводить к дисфункции с одной стороны, но чаще встречаются злокачественные астроцитомы и метастазы от рака. У детей медуллобластомы - это быстрорастущие злокачественные опухоли, которые разрушают центральную часть мозжечка и вызывают сильную походную атаксию. Астроцитомы растут гораздо медленнее и часто могут быть полностью удалены.


Базальные ганглии

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона - это прогрессирующее расстройство, вызванное дегенерацией клеток субминальной нигры и локуса ceruleus (как пигментированных ядер в стволе головного мозга), так и их связи с базальными ганглиями. Основными ганглиями являются ядерные массы, расположенные над стволом мозга, которые связаны с инициацией и формированием произвольных движений. Эта система управления двигателем использует нейротрансмиттеры допамина и ацетилхолина; в паркинсонизме наблюдается дефицит допамина в результате дегенерации нейронов в основной нигре. Это приводит к ингибированию активности в базальных ганглиях. Большинство случаев паркинсонизма возникают в позднем среднем возрасте. Медленность движения, жесткость мышц, сутулая и изгибная поза и повторяющийся тремор конечностей являются основными симптомами болезни Паркинсона. Депрессия и потеря интеллектуальной маневренности также распространены. Причина болезни Паркинсона неизвестна, хотя энцефалит в ранней жизни, многие наркотики и токсичные химические вещества, травма головного мозга, аномалия мозга и другие дегенеративные заболевания нервной системы (например, прогрессирующий супрануклеарный паралич) вызывают похожие или идентичные симптомы.

Лекарственная леводопа, или L-допа, предшественник допамина, который пересекает гематоэнцефалический барьер в мозг, где он стимулирует синтез дефицитного нейротрансмиттера, является основным лечением. Другие подходы к лечению включают антихолинергические препараты, которые снижают активность в базальных ганглиях; лекарства, такие как бромокриптин и перголид, которые увеличивают чувствительность рецепторных сайтов, где допамин обычно оказывает свое действие; амантидин, который увеличивает выделение дофамина; и селективные ингибиторные препараты, такие как депренил, которые блокируют действие фермента, разрушающего дофамин. Если лечение лекарством не увенчалось успехом, может быть проведена операция по уничтожению области мозга, которая вызывает тремор.

Дистонии

Dystonias, поддерживаемые мышечные сокращения, которые производят аномальные позы лица, головы, туловища и конечностей, вызваны болезнью базальных ганглиев. Могут также возникать другие аномальные непроизвольные движения, такие как вокализация, тремор и рывки. Обобщенная дистония (например, дистония musculorum deformans) является наследственным условием, при котором возникают постоянные и часто болезненные скручивающие и корчащиеся движения любой группы мышц, обычно у детей. Интенсивность движений может быть настолько серьезной, что самообслуживание невозможно. Хотя ряд препаратов эффективен в снижении движений, хирургическое разрушение вентролатерального ядра таламуса может быть выполнено для уменьшения жесткости мышц в тяжелых случаях. Очаговые дистонии включают судорогу писателя, орофациандомидулярную дистонию и черепку.

Тики похожи на дистонию, но они состоят из коротких движений или высказываний неизвестной причины. В тяжелых случаях внезапная, взрывная речь или движения происходят неоднократно, как у людей с синдромом Туретта.


Хорея


Хорея характеризуется краткими и непроизвольными танцевальными движениями, которые обычно встречаются с болезнью хвостатых ядер, которые являются частью базальных ганглиев. Болезнь Хантингтона - унаследованная форма хореи, которая ведет к деменции и ранней смерти, но обычно протекает бессимптомно до взрослой жизни. Пресимптоматический диагноз может быть определен путем генетического тестирования. Ранние симптомы болезни включают изменения личности, такие как раздражительность и депрессия, а также склонность к злоупотреблению алкоголем. За этим следует умственное ухудшение с паранойей и краткими движениями конечностей и лица или, реже, жесткостью мышц. Лекарства, такие как фенотиазин или бутирофенон, могут уменьшать количество движений.

Хорея также может встречаться в неназванной унаследованной форме как осложнение ревматической лихорадки у детей (Sydenham chorea), беременности (chorea gravidarum), нескольких системных заболеваний (например, гипертиреоз, красная волчанка) и как токсический эффект определенных (например, леводопа). Хемибаллизм - это форма хореи, вызванная небольшим инфарктом субталамического ядра; на одной стороне тела происходят дикие, рыхлые движения.

Отсроченная дискинезия характеризуется хорекскими движениями, затрагивающими лицо, глаза, язык и сундук; расстройство обычно появляется после длительного лечения антипсихотическими препаратами, такими как фенотиазины. Лечение резерпином или амантидином может быть успешным.

Болезнь Вильсона является наследственным заболеванием, характеризующимся циррозом печени и дегенерацией линзообразных ядер базальных ганглиев, вызванных медьными отложениями в головном мозге, роговице и печени. Расстройство является результатом врожденной ошибки метаболизма, которая препятствует способности печени выделять медь обычно. Болезнь Вилсона вызывает хорею, дистонию, атетоз (непрерывные извивающиеся и скручивающие движения конечностей) и тремор. Коричневый пигмент осаждается по краям роговицы, а поведенческие и интеллектуальные нарушения являются общими. Лечение включает введение d-пеницилламина и диеты с низким содержанием меди.

Атероз также может быть результатом инсультов, аноксии (особенно при рождении) и гемолитической болезни новорожденного (при котором билирубин, полученный из поврежденных эритроцитов, осаждается в базальных ганглиях, вызывая образование глиальной рубцовой ткани).


Существенный тремор


Существенный тремор - это унаследованное расстройство, характеризующееся движениями, которые прерываются регулярным колебанием конечностей, как во время написания. Тремор обычно отсутствует в состоянии покоя и часто поражает голову и голос. Бета-адренергические блокирующие препараты и примидон - эффективные методы лечения.


Церем


Кранио-мозговая травма



Ударные и стригущие стрессы черепно-мозговой травмы могут вызывать сотрясение мозга, ушиб мозга (чаще всего кончиков лобной и височной долей, называемых травмой contrecoup) или разрывы ткани головного мозга. В двух последних случаях неврологический дефицит обнаруживается во время травмы, а при разрыве (как при депрессивном переломе черепа) или кровотечении в мозг возможна посттравматическая эпилепсия.

Экстрадуральные гематомы, часто от разрывов средней менингиальной артерии, могут приводить к осложнениям травмы головы. Артериальная кровь, накачиваемая в пространство между твердой мозговой оболочкой и внутренней частью черепа, сжимает мозг вниз через тенториум или маятник. Необходимо хирургическое удаление сгустка. Субдуральные гематомы обычно развиваются медленнее и иногда могут занять недели; они следуют за разрывом небольших вен, перекрывающих промежуток между поверхностью мозга и мозговыми оболочками. Могут возникнуть головная боль, судороги, умственный спад и симптомы, сходные с симптомами экстрадуральных гематом. Удаление сгустка - обычное лечение.

Другие осложнения черепно-мозговой травмы включают паралич черепно-мозговых нервов, субарахноидальное кровоизлияние, тромбоз сонной артерии, очаговые дефициты и утечку спинномозговой жидкости, что может привести к внутричерепной инфекции. Позднее последствия включают деменцию, судороги, раздражительность, усталость, головные боли, бессонницу, потерю концентрации, плохую память и потерю энергии. Повторные незначительные травмы головы, которые могут возникать у некоторых боксеров, также могут привести к деменции и синдрому, подобному паркинсону.


Церебральный паралич


Термин церебральный паралич охватывает все условия, которые наносят ущерб мозгу вокруг или до времени рождения, за исключением причин развития. Приблизительно шесть случаев церебрального паралича встречаются у каждых 1000 живорождений в западном мире. Гипоксия и асфиксия во время длительного и трудного труда являются наиболее распространенными причинами, но улучшение акушерской помощи уменьшает заболеваемость. Церебральный паралич характеризуется задержкой в развитии двигательного аппарата, спастичности, слабости конечностей, атетозе или атаксии. Сенсорные, визуальные и когнитивные дефекты могут быть обнаружены позже в жизни. Интеллектуальная инвалидность возникает примерно у половины детей с состоянием.


Интеллектуальная недееспособность


Интеллектуальная инвалидность характеризуется неполным или недостаточным общим развитием умственных способностей, вызывая задержку в нормальном развитии двигательных, языковых и социальных навыков. Поведенческие аномалии и нарушения эмоционального контроля также распространены. Возможными причинами являются до рождения, хромосомные и инфекционные заболевания, генетические и другие нарушения обмена веществ, а также внутриматочные инфекции или токсичность. В постнатальном периоде наиболее частыми причинами умственной неполноценности являются асфиксия, гемолитическая болезнь, дефицит питания, инфекции, такие как менингит и энцефалит, травма и токсины.

Синдром Дауна является распространенным хромосомным расстройством, которое вызывает интеллектуальную инвалидность. Из этого условия страдают более 1 из каждых 800-1000 детей. Клинические особенности расстройства включают короткий рост, малость головы, наклонно наклонные глаза, сплюснутое лицо, широкие руки с одной поперечной складкой ладоней, короткие цифры и слабые мышцы. Мозг немного меньше обычного, и появление нейронов также ненормально. После 30 лет признаки болезни Альцгеймера почти всегда присутствуют у лиц с синдромом Дауна. Пренатальная диагностика синдрома Дауна возможна при обследовании амниотической жидкости.

Слабоумие

Деменция - это состояние, характеризующееся глобальным ухудшением интеллектуального потенциала. Общие ранние симптомы включают изменения личности, потерю интересов, нарушение внимания и концентрации, трудности с пониманием и трудности в обращении с абстрактными понятиями. Позже может возникнуть ухудшение способности сохранять новую информацию, социальный уход, ненужное повторение слов и действий и эмоциональные расстройства. По мере развития деменции языковые способности могут начать ухудшаться, и индивидуум может пренебрегать заботой о себе надлежащим образом.

Лица с деменцией подвержены риску развития связанного, но более острого синдрома, называемого путаницей или острым мозговым синдромом. В этом беспорядке люди теряют свою ориентацию во времени, пространстве и личности; они могут показывать измененные уровни сознания, эмоциональную нестабильность, физическую возбудимость, агитацию, беспорядок, галлюцинации и иллюзии. Острый синдром мозга обычно вызван генерализованными метаболическими заболеваниями и интоксикацией с помощью седативных препаратов (включая алкоголь).

Наиболее распространенной причиной деменции является болезнь Альцгеймера. Болезнь распространена у пожилых людей. На это влияет вся кору головного мозга, особенно лобная доля. Болезнь Альцгеймера имеет небольшую семейную тенденцию, но причина заболевания неизвестна. Специального лечения этого состояния нет.

Многоинфарктная деменция обусловлена многочисленными малыми ударами, которые нарушают работу мозга, так что у человека есть глобальные интеллектуальные нарушения. Диагноз подтверждается демонстрацией инфарктных областей методом компьютерной томографии (КТ).

Деменция также может быть вызвана дефицитом витамина, эндокринными расстройствами, метаболическими заболеваниями, воспалением головного мозга, травмами, опухолями, дегенеративными заболеваниями, тяжелым рассеянным склерозом, артериальной болезнью, гидроцефалией, болезнью Пика и прогрессирующим супрануклеарным параличом.

Эпилепсия


Эпилепсия - это хроническое заболевание, при котором чрезмерная сигнализация церебральных нейронов вызывает повторные судороги. По оценкам, эпилепсия затрагивает от 40 до 50 миллионов человек во всем мире. Приступы делятся на две основные категории: генерализованные судороги (результат ненормальной активности в большинстве или во всем мозге) и частичные приступы (происходящие в определенной области мозга).

Обобщенные судороги

Начало генерализованных припадков обычно происходит в первые годы жизни и может быть вызвано генетической аномалией. Одним из основных типов обобщенного припадка является тонико-клоническое припадки, при котором индивидуум теряет сознание без предупреждения, падает и затягивается из-за мышечных сокращений. Быстрое подергивание всего тела следует и прекращается примерно через одну минуту. Через несколько минут человек снова осознает свое сознание. Сразу после этого человек обычно путается и сон.

Первичная генерализованная или отсутствие эпилепсии характеризуется неоднократными провалами в сознании. Могут произойти небольшие изменения, такие как мигание.

Миоклонические эпилепсии - еще одна форма генерализованных припадков, в которых происходят однократные или повторяющиеся короткие удароподобные сокращения мышц.

Судороги также могут быть результатом лишения сна, отравления, определенных нарушений обмена веществ и изъятия из наркотиков или алкоголя.

Частичные приступы

Частичные судороги происходят из определенной области мозга. При простых частичных припадках сохраняется сознание, появляются аномальные ощущения, зрительные галлюцинации или локальные сокращения мышц. При сложных парциальных припадках, вызванных поражениями во временных или лобных долях, могут возникать бессознательные состояния, аномальные ощущения, галлюцинации, подергивание конечностей или аномальная поза.

Диагностика и лечение

Для определения причины эпилепсии может потребоваться полный физический анализ крови и неврологическое обследование. Электроэнцефалография (ЭЭГ) может быть выполнена для определения любых аномалий электрической активности. Магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) или магнитно-резонансное сканирование (MRS) могут использоваться для обнаружения любых структурных или биохимических нарушений мозга.

Валпроат, этосуксимид, клоназепам, карбамазепин и примидон используются для лечения эпилепсии. Некоторые из этих препаратов избирательно блокируют электрические разряды, которые приводят к активности судорог, в то время как другие стимулируют ингибирующее действие нейромедиаторной гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Хирургия может быть выполнена, если приступы неконтролируемы при приеме лекарств.

Головная боль

Существует четыре основных разновидности головной боли, каждая из которых имеет свой тип и тяжесть боли, временные отношения, место и структуру излучения, характер отягчающих или ослабляющих факторов и связанные с ними симптомы.

Сосудистые головные боли

Сосудистые головные боли включают мигрень и ее варианты, а также головные боли из-за аномального растяжения артериальных стенок в черепе в результате заболевания сосудов. Головные боли мигрени - чрезвычайно болезненные повторяющиеся головные боли, которые иногда сопровождаются тошнотой и рвотой; большинство страдающих мигренью имеют семейную историю расстройства. Боль обычно тяжелая, пульсирующая или стучащая, ощущается на одной или обеих сторонах головы и усугубляется активностью, шумом или яркими огнями. Визуальные явления, такие как зигзагообразные огни, могут предшествовать возникновению боли. Визуальная потеря, слабость конечности или одной стороны тела, нарушения речи или замешательство могут также сопровождать и преодолевать головную боль. В варианте, называемом кластерной головной болью, сильная боль ощущается внутри и вокруг одного глаза, которая длится около часа и часто вызывает пробуждение у пациента ранним утром. Такие атаки происходят примерно 10-20 раз в месяц с месяцами без симптомов, пока не начнется следующий кластер. У пожилых людей могут возникать короткие эпизоды дисфункции мозга, напоминающие малые удары, которые, по-видимому, вызваны артериальным спазмом во время мигрени.

Наиболее частыми причинами мигрени являются такие продукты, как сыр, шоколад, спирт и те, которые содержат нитрит или глутамат натрия. Другие причины включают чрезмерный или недостаточный сон, стресс, оральные контрацептивы и менструации. Лекарства, такие как эрготамин, противорвотные средства и обезболивающие агенты или даже кислород, могут быть необходимы для лечения острых приступов. Превентивные препараты включают трициклики, адренергические блокирующие агенты и литий.

Напряженные головные боли

Напряженные головные боли - непрерывные и обобщенные боли, которые ощущаются спереди и сзади или вокруг головы; они, как правило, менее выражены, чем мигрени. Хотя стресс является наиболее распространенной причиной, артрит шеи может также вызвать такую головную боль. Напряженные головные боли часто испытываются страдающими мигренью, и существует комбинированная форма головной боли. Снижение стресса может уменьшить симптомы.

Тяговые головные боли

Тяговые головные боли вызваны искажением внутричерепных болерочувствительных структур. Этот тип головной боли может быть вызван внутричерепными кровотечениями или опухолями, инфекциями головного мозга, обструкцией потока спинномозговой жидкости и низким давлением жидкости из-за утечки после поясничной пункции. Такие головные боли умеренно, но все более суровые, вовлекают всю голову, могут сопровождаться пульсирующим ощущением, хуже с движением, кашлем и пробуждением, и улучшаются по мере того, как день прогрессирует, но повторяется в течение нескольких часов.

Головные боли

Боль также может быть отнесена к голове (то есть, ощущается в голове, даже если место заболевания находится в другом месте) при нарушениях глаз, таких как глаукома, инфекции или опухоли носовых пазух, зубные инфекции и артрит шеи.

Инфекции

Энцефалит

Энцефалит, инфекция головного мозга, может быть вызван рядом микроорганизмов, включая вирусы, бактерии и грибы. В западном мире вирусный энцефалит является наиболее распространенным типом расстройства; это обычно вызвано вирусом простого герпеса. Другими причинами вирусного энцефалита являются кори, эпидемический паротит, полиомиелит, бешенство и грипп.

Типичные симптомы энцефалита включают начало, течение часов или дней, головную боль, лихорадку, жесткость шеи, сонливость и недомогание. Для диагностики расстройства может потребоваться компьютерная томография (КТ) сканирования головы, электроэнцефалография (ЭЭГ) и поясничная пункция (спинной кран). Энцефалит герпеса простатит обрабатывается такими препаратами, как ацикловир или видарабин.

Абсцесс

Церебральный абсцесс вызван бактериальной инфекцией, которая может переноситься через кровоток в случаях генерализованной или отдаленной инфекции или может быть результатом инфекции после перелома черепа. Инфекция вызывает гнойный абсцесс, обычно локализованный вблизи места первоначальной инфекции. Симптомы напоминают симптомы вирусного энцефалита. Электроэнцефалография (ЭЭГ) и компьютерная томография (КТ) могут быть выполнены для локализации и определения источника инфекции.

Корковый тромбофлебит может быть результатом инфекции, которая проходит по ходу внутричерепных вен, которые сами инфицированы и тромбозы или сгустки. Это заболевание может возникать в венозных каналах твердой мозговой оболочки, что приводит к инфарктам окружающего мозга и повреждению смежных черепных нервов. Корковый тромбофлебит встречается в основном у детей, страдающих от недоедания и обезвоживания, но также может быть вызван некоторыми заболеваниями крови и может возникать во время беременности. Симптомы напоминают симптомы головного абсцесса, но есть большая вероятность судорог.

Антибиотики обычно вводят для лечения церебральных абсцессов и выбираются в соответствии с инфекционным организмом. Антикоагулянты могут использоваться для лечения кортикального тромбофлебита. Хирургия может потребоваться для удаления рубцовой ткани от абсцесса.

Аутоиммунные реакции

Вирус иммунодефицита человека, или ВИЧ, вызывает синдром приобретенного иммунодефицита или СПИД, инфекцию, которая значительно снижает клеточно-опосредованную иммунную систему. В результате возникает множество вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Неврологические осложнения включают энцефалит и слабоумие, вызванные инвазией в мозг ВИЧ.

После общих вирусных инфекций, таких как корь, во время бактериального эндокардита (бактериальная инфекция клапанов сердца) или после вакцинации против таких заболеваний, как оспа, острое неврологическое заболевание с менингиальным раздражением, лихорадкой, уменьшением сознания, судорогами и повышенным внутричерепным давлением может возникнуть. Это состояние известно как острая токсическая энцефалопатия и может быть острой аллергической реакцией иммунной системы на предшествующую инфекцию. В синдроме Рей, вариабельной острой токсической энцефалопатии, возникающей у детей, присутствуют те же признаки, что и постоянная рвота и острая дегенерация печени. Есть некоторые свидетельства того, что аспирин может вызывать состояние, и использование салицилата обычно не рекомендуется у детей.

Острый аллергический энцефаломиелит является аналогичным заболеванием, которое вызвано повреждением миелиновых оболочек центральной нервной системы и происходит на второй неделе после вакцинации или вирусной инфекции. Это состояние вызывает симптомы энцефалита и воспаления спинного мозга или нервных корешков. Лечение кортикостероидами иногда бывает эффективным.

Сифилис

Сифилис следует за инфекцией спирохетом Treponema pallidum в результате полового контакта с инфицированным индивидуумом или инфекцией плода в матке. Первичный сифилис продуцирует шанкр или болит в месте заражения. Через несколько недель вторичный сифилис развивается и вызывает кожную сыпь и признаки менингита. На третьем этапе спирохет проникает в нервную систему и может вызывать тазы дорсалиса (см. Выше Спинной мозг: воспаление) или хронический сифилитический энцефалит, который вызывает прогрессирующую деменцию и признаки очагового повреждения головного мозга. Диагноз сифилиса подтверждается анализом крови и анализом спинномозговой жидкости. Лечение пенициллином останавливает развитие заболевания и может облегчить некоторые симптомы.

Медленные вирусы

Заразный болезнетворный куру когда-то был распространен у людей племени Фов Новой Гвинеи. Передача болезни была связана с ритуальным каннибализмом. Симптомы включали аномальные непроизвольные движения, слабоумие и нарушение моторных функций. Болезнь всегда была смертельной. Известно, что трансмиссивный агент, называемый прион, девиантная форма безвредного белка, обычно находящегося в мозге, вызывает болезнь. Этот и подобные агенты известны как медленные вирусы.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является редкой причиной быстрого развития слабоумия у взрослых. Большинство случаев заболевания Крейтцфельдта-Якоба либо унаследованы, либо спорадичны. Редкие случаи передачи между людьми привели только к воздействию инфекционного агента во время медицинских процедур.

Подострый склерозирующий панэнцефалит характеризуется медленно нарастающей потерей умственных способностей, кратковременным, шокирующим дерганием тела, слабостью и спастичностью. Расстройство в первую очередь затрагивает детей и молодых людей. Вирус кори является ответственным агентом, что, вероятно, вызывает аномальный ответ иммунной системы.

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия - это еще одна болезнь мозга, встречающаяся у людей, чья иммунная система подавлена наркотиками или болезнями. Прогрессирующая потеря миелина происходит в белом веществе головного мозга, мозжечка и спинного мозга. Ответственным агентом является вирус полиомы.

Опухоли

Прямые эффекты опухолей головного мозга - это замена или сжатие ткани, что ухудшает функцию сжатой части и часто вызывает эпилептические припадки. Косвенные эффекты опухолей на мозг включают повышенное внутричерепное давление, что особенно характерно для опухолей, возникающих внутри или при сжатии желудочковой системы.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные внутричерепные опухоли не распространяются в головном мозге или метастазируются в отдаленные места. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями головного мозга являются нейрофибромы (опухоли миелин-образующих клеток Шванна), опухоли черепа и менингиомы. Аденомы гипофиза возникают внутри гипофизарной ямки. Сжав нижнюю часть оптического хиазма, эти опухоли вызывают зрительный дефицит, и они повышают внутричерепное давление через сжатие гипоталамуса и третьего желудочка. Кроме того, многие аденомы гипофиза выделяют гормоны, которые могут стимулировать такие реакции, как аномальный рост и лактация. Часто требуется хирургическое удаление через нос или краниотомия (открывание черепной полости); небольшие опухоли гипофиза могут быть подавлены бромкриптином лекарства.

Краниофарингиомы возникают из рудиментарного остатка ткани в крыше рта и простираются вверх, вызывая эффекты, подобные эффектам опухолей гипофиза. Поскольку они часто содержат кальций, краниофарингиомы можно видеть с помощью рентгеновских лучей. Краниотомия необходима для удаления.

Коллоидные кисты могут быть обнаружены внутри желудочков. Хотя они редко вызывают симптомы, из-за их небольшого размера, они иногда могут блокировать поток спинномозговой жидкости, что вызывает резкое повышение внутричерепного давления, что приводит к головной боли и потере сознания.

Другие доброкачественные внутричерепные массы включают паразитические кисты, гранулемы, туберкулез и дермоидные кисты. Эти массы могут возникать в любой части мозга или рядом с ним, и в этом случае может также быть вовлечение черепа.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли головного мозга чаще встречаются, чем доброкачественные; наиболее частыми злокачественными опухолями головного мозга являются глиомы, которые возникают из нейроглиальных клеток. Астроцитомы могут возникать в любом месте мозга и разрушать функцию тканей, которые они вторгаются и заменяют; они также вызывают судороги и, в конечном итоге, признаки повышенного внутричерепного давления. Лечение включает хирургическое удаление и лучевую терапию.

Медуллобластомы и эпендимомы - это другие разновидности глиомы, возникающие, соответственно, в стволе мозга и в стенках желудочков. Первые описаны выше (см. Мозжечок: опухоли). Эпендимомы также растут в задней ямке у молодых людей, но медленнее. Эти опухоли, как правило, вызывают увеличение внутричерепного давления и признаков стенокардии мозга и мозжечковой дисфункции. Хирургическое удаление происходит редко, но лучевая терапия может уменьшить опухоль и замедлить ее рост.

Олигодендроглиомы могут возникать в любом месте головного мозга и, в частности, могут вызывать эпилептические припадки. Они часто содержат кальций, который может позволить их обнаружение с помощью рентгеновских лучей. Тератомы и шишковидные железы чаще встречаются у молодых людей; возникающие из шишковидной железы и повреждающие гипоталамус и верхний мозг, нарушают контроль движения глаз, препятствуют потоку спинномозговой жидкости и вызывают дисфункцию мозжечка. Их эффекты могут быть похожими на доброкачественные или злокачественные опухоли. Лимфомы, такие как болезнь Ходжкина, редко вторгаются в мозг, хотя они могут сжимать его. Саркомы клеток ритикулума (микроглиомы) проникают в мозг диффузно и могут вызывать головную боль, судороги, изменения личности и различные фокальные признаки.


История головных болей, судорог и очаговых неврологических проблем может указывать на опухоль головного мозга; диагноз подтверждается магнитно-резонансной томографией (МРТ), сканированием компьютерной томографии (КТ) или радиоизотопным сканированием. Хирургия обычно необходима, чтобы подтвердить характер опухоли, снять повышенное давление и удалить всю или часть массы. Это также может сделать лучевую терапию более эффективной. Опухоль, окружающая опухоли, часто может быть уменьшена при помощи стероидных препаратов.

Злокачественные опухоли, возникающие в других частях тела, могут метастазировать в мозг; Общими местами возникновения таких вторичных опухолей являются легкие, грудь, щитовидная железа и почка. Обычно это множественные опухоли, поэтому хирургическое удаление обычно не увенчалось успехом; однако лучевая терапия может уменьшить их и замедлить их рост.

Инсульт

Анатомия и обеспечение обеспечения


Кровь следует за двумя путями к мозгу: две внутренние сонные артерии, которые делятся внутричерепно на несколько ветвей (наибольшее из них представляет собой переднюю и среднюю мозговые артерии); и позвоночные артерии, которые сливаются у основания мозга, а затем снова делятся на задние мозговые артерии. Существует много сообщений между судами внутри и снаружи головы, и в некоторых местах две артерии обеспечивают одну и ту же территорию. Несмотря на эту щедрую артериальную сеть, кровоснабжение на самом деле опасно из-за огромных потребностей мозга в крови и того факта, что последние ветви артерий анастомозутся или объединяются, очень мало, если вообще. Чтобы помочь опосредовать различные показатели церебрального кровотока, вызванные изменениями сердечного ритма, дыхания, артериального давления и осанки, существует система ауторегуляции, при которой мозговые кровеносные сосуды изменяют свой размер в ответ на такие изменения. Тем не менее, в больных состояниях кровоснабжение частей мозга все еще часто терпит неудачу. Эффекты варьируются от незначительного, временного замедления активности, из-за небольшого сокращения местного кровотока, до инсульта, которые являются серьезной постоянной утратой функции, когда кровоснабжение полностью потеряно.

Окклюзионные штрихи

Окклюзионные штрихи, в которых заблокирован кровеносный сосуд, снабжающий часть мозга, делятся на четыре группы: (1) транзиторные ишемические атаки (ТИА) - самые мягкие окклюзионные штрихи; симптомы продолжаются в течение нескольких минут или часов. ТИА обычно вызываются небольшими эмболиями, такими как фрагменты, состоящие из клеток крови или холестерина, которые попадают в кровообращение головного мозга из артерий шеи или в другом месте. (2) Обратимый ишемический неврологический дефицит может иметь такую же патологическую основу, но симптомы сохраняются до трех недель. (3) Развивающиеся штрихи характеризуются заиканием или прогрессирующим ухудшением. Заболевание больших артерий в головном мозге или шеи обычно отвечает. (4) Завершенные штрихи вызывают снижение кровоснабжения (ишемия) и смерть мозговой ткани в результате сильного голодания крови (инфаркт).

Наиболее распространенным патологическим изменением, вызывающим инсульт, является атеросклероз крупных и средних артерий в области шеи и мозга, который вызывает язвы в стенке артерии, сужение просвета или засорение сосуда. Малое сосудовое заболевание характеризуется утолщением и дегенерацией стенок артериол и обычно связано с высоким кровяным давлением. Другие болезни сосудов включают воспалительные изменения, такие как коллагено-сосудистые заболевания или после глубокого рентгенологического лечения; спазм, как при тяжелых головных болях мигрени; расщепление стенки артерии; и прямой травмой. Большие эмболы, вызывающие больше, чем просто ТИА, могут возникать в больших артериях и от клапанов или накладки мембраны сердца.

Другие причины инсульта - это серьезное глобальное снижение мозгового кровотока, что может произойти при тяжелом кровоизлиянии или сердечном приступе; утечка крови в другие артерии в результате сужения или закупорки позвоночной артерии в области шеи; церебральная аноксия, значительное снижение количества кислорода в крови; и аномальная вязкость крови из-за избыточного количества клеток или увеличение концентрации белка в крови.

Геморрагические инсульты

Геморрагические инсульты, в которых кровоточит заблокированный сосуд, обычно вызваны болезнью мелких сосудов у лиц с высоким кровяным давлением. Такое внутримозговое кровоизлияние чаще всего встречается в глубоком белом веществе головного мозга, ствола мозга и мозжечка. Частота таких ударов была частично уменьшена за счет введения более эффективных методов лечения гипертонии. Кровотечение также возникает, когда дефект в стенке артерии, называемый аневризмой, разрывается. Когда это происходит в местах разветвления крупных артерий внутри головы, кровь течет в субарахноидальное пространство, вызывая субарахноидальное кровоизлияние. Кровотечение также может происходить с пороками развития артерий и вен, в инфаркт и с заболеваниями крови, которые ухудшают коагуляцию.

Клинические синдромы

Особенности ТИА (и любого синдрома инсульта) зависят от того, какая часть мозга затронута. Временная потеря зрения в одном глазу, как будто занавес натягивается на нее, является одним из распространенных признаков ишемии сетчатки. Подобные краткие эпизоды онемения или слабости конечности или трудности речи указывают на атаку в сонной артерии, в то время как кратковременное снижение сознания, головокружение, невнятная речь, нарушение зрения в обоих глазах или дисбаланс могут означать ишемию в вертебробазилярной циркуляции.

Инфаркт мозга чаще всего встречается во время сна; человек пробуждается, чтобы обнаружить, что он потерял функцию части своего тела. Наиболее распространенный участок инсульта находится в средней мозговой артерии. Обычными симптомами являются афазия и другие нарушения функции головного мозга, гемипарез (слабость лица и руки на другой стороне тела) и потеря ощущения в тех же областях. Засорение внутренней сонной артерии в области шеи вызывает похожие симптомы. Поскольку между передними мозговыми артериями с обеих сторон существует обширная связь, область мозга, обеспечиваемая передней мозговой артерией на окклюдированной стороне, может избежать повреждения. Передние инфаркты мозговой артерии вызывают слабость и сенсорные изменения на противоположной стороне тела, но нога сильнее поражается, чем рука. Задние церебральные инфаркты вызывают потерю зрения в противоположной половине поля зрения и иногда затрудняются в понимании речи (называемой восприимчивой афазией).

Маленькие глубокие инфаркты в белом веществе вызывают небольшие полости поврежденной ткани, называемые лакунами. Инфаркт в этой области вызывает ряд синдромов, в которых повреждение ограничено, например, чистой слабостью или чистой сенсорной дисфункцией на одной стороне тела. Внутримозговое кровоизлияние чаще всего встречается в путаменах и приводит к внезапной головной боли, тяжелой гемипарезии, потере сознания и отклонению глаз в сторону. Кровотечение в поры вызывает парез всех конечностей и бессознательного. Кровотечение в мозжечок дает типичные признаки несогласованности с головной болью и жесткостью шеи. Субарахноидальное кровоизлияние (SAH) может быть вызвано разрывом аневризмы и может вызвать внезапную головную боль, жесткую шею, приступы или потерю сознания и, в зависимости от повреждения крови, выкачиваемой из артерии, повреждения головного мозга.

Диагностика и лечение

Диагноз цереброваскулярного заболевания определяется клинической оценкой, но он был значительно улучшен методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ), которые не только показывают место удара, но также позволяют определять кровотечение. Дополнительные тесты могут включать ангиографию, локализацию аневризмы или определение местоположения и характера заболевания в артериях шеи и батарею тестов, которые определяют, может ли какое-либо основное заболевание (например, диабет, кровяные клетки или свертывающие заболевания, инфекции) привели к инсульту.

Лечение инсульта первоначально направлено на поддержку сердечной и метаболической систем. Высокое кровяное давление контролируется, повышенное внутричерепное давление снижается, а в некоторых случаях назначаются антикоагулянтные препараты. Реабилитационные усилия начинаются, как только состояние пациента стабильно и может включать в себя прекращение курения, лечение диабета, обрезание или выделение церебральной аневризмы и, возможно, хирургическое удаление сгустка крови или шероховатую подкладку основных артерий в области шеи , Лекарства, такие как аспирин, которые ингибируют тенденцию тромбоцитов вызывать свертывание крови, оказались эффективными в предотвращении инсульта и смертельных сердечных приступов после ТИА у мужчин.

Нелокализованные или мультифокальные расстройства

Многие нарушения нервной системы не могут быть локализованы на одном сайте или представляют собой отдаленные последствия заболевания других частей тела.

Воздействие системного заболевания

Эндокринные заболевания

Нарушения гипоталамуса могут приводить к вегетативной дисфункции, нарушению сна и несахарному диабезу. Опухоли гипофиза могут вызывать акромегалию, что может привести к компрессии периферических нервов. Гиперактивность щитовидной железы может вызвать тремор, мышечную слабость и нарушения движения глаз, в то время как гипоактивность может привести к умственной тусклости, глухоте, мышечной жесткости и срединно-нервному сжатию. Слабость мышц является симптомом гиперактивности паращитовидной железы; гипоактивация может вызвать судороги. Слабость мышц также является признаком дисфункции надпочечников как у аддионов, так и у Кушинга; оба этих условия также вызывают ненормальные психические состояния.

Сахарный диабет вызывает множество неврологических осложнений, в том числе периферическую невропатию, провал автономной системы, болезненные поражения нервных корешков в пояснично-крестцовом сплетении, атеросклероз, инсульт и повреждение сетчатки. Гиперинулинизм снижает уровень сахара в крови, что может вызвать кому.

Нарушение органа

Когда функция печени, легких, сердца или почек выходит из строя, нервная система поражается. При деменции печени может возникнуть путаница, афазия, дизартрия, тремор конечностей и кома.

Почечная недостаточность часто ассоциируется с высоким кровяным давлением, что может привести к острую отек мозга (растяжение с жидкостью), визуальную потерю и кому. Хроническая почечная недостаточность, вероятно, вызывает периферическую невропатию, а также симптомы, сходные с симптомами печеночной недостаточности, но с повышенной вероятностью эпилептических припадков.

Хроническая респираторная или сердечная недостаточность также может вызвать путаницу и повышенное внутричерепное давление. В дополнение к этим симптомам, респираторная недостаточность может вызвать тремор.

Болезни сердца

Лейкемия и полицитемия могут влиять на нервную систему, прежде всего, через инфильтрацию мозговых оболочек или головного мозга, а вторая - путем увеличения риска инсульта. Анемия из-за дефицита витамина B12 может вызвать дегенерацию спинного мозга и инсульт.

Метаболическая болезнь

Многие биохимические нарушения могут одновременно влиять на нервную систему. Большинство из них генетически определены, и лишь некоторые из них поддаются лечению.

Белки и аминокислотные расстройства

Фенилкетонурия (PKU) представляет собой нарушение превращения аминокислотного фенилаланина (строительного блока белка) в тирозин. Первичный результат - задержка в умственном и двигательном развитии. PKU может быть диагностирован в течение нескольких дней после рождения простым анализом мочи и лечится диетой с низким содержанием фенилаланина, что может позволить продолжить интеллектуальное развитие. Другие аминокислоты, которые вызывают психомоторную задержку и различные неврологические и мышечно-скелетные проблемы, включают гиперглицинемию, гипераммонемию, болезни Хартнупа и Лоу, болезнь мочи кленового сиропа (так называемую из-за отличительного запаха мочи) и гомоцистинурию (условие, которое предрасполагает один для штрихов).

Нарушения обмена жиров и жирных кислот

Лизосомальные заболевания вызваны накоплением веществ, которые обычно метаболизируются в клеточных структурах, называемых лизосомами. Эти расстройства часто вызывают симптомы неврологической активности при рождении или в ранние годы детства.

Многие из условий, упомянутых в этом и следующем разделе, вызваны генетически обусловленной ферментативной недостаточностью в клетках, что приводит к накоплению веществ, которые обычно метаболизируются. Эти состояния называются лизосомальными расстройствами после лизосомы, структурой в клетке, которая содержит эти вещества, и часто вызывают симптомы неврологического поражения при рождении или в ранние годы детства. Примеры лизосомальных расстройств включают болезнь Тай-Сакса, метахроматическую лейкодистрофию, болезнь Краббе, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Фарбера и болезнь Нимана-Пика. Характерными особенностями этих заболеваний являются психомоторная задержка, судороги, аномалии сетчатки, периферические невропатии и мышечно-скелетные деформации. Другие лизосомальные расстройства, называемые суданфилическими лейкодистрофиями, характеризуются дефектным образованием дисфункции миелина и мозжечка и кортикоспанного тракта. Адренолеодистрофия встречается только у самцов и приводит к слепоте, моторной слабости, спастичности и признакам провала надпочечников. В синдроме Refsum периферическая невропатия и ретинальные и мозжечковые расстройства сопровождают сухую, чешуйчатую кожную сыпь. Ограничение диетической фитановой кислоты, вещества, содержащегося в зеленых овощах, замедляет развитие болезни.

Унаследованные недостатки липопротеинов крови также могут приводить к периферической невропатии, дегенерации сетчатки и другим моторным и скелетным деформациям. В анальфалипопротеинемии миндалины разбухают с накоплением холестерина, тогда как в беталипопротеинемии в стуле присутствует избыточный жир. Липофусциноз - это расстройство, при котором липиды хранятся в сетчатке и нервной системе, вызывая нарушения зрения, судороги, умственный спад и спазматическую слабость.

Нарушения углеводного обмена

Галактоземия развивается, когда младенцы не могут метаболизировать галактозу или молочный сахар. Катаракта, слабость конечностей и психомоторная задержка возникают, если не даны заменители молока. В гликогенных заболеваниях гликоген не может метаболизироваться, чтобы получить молочную кислоту и энергию, чтобы она накапливалась в мышцах, печени и других тканях. В мукополисахаридозах и муколипидозах (как лизосомальных расстройствах) жир и углеводы осаждаются в нервной системе и в других тканях; серьезная интеллектуальная инвалидность, двигательные и глазные нарушения, а также скелетные аномалии являются общими чертами.

Состояние дефицита

Дефицит витамина А в первую очередь влияет на сетчатки и кожу, но компоненты группы витамина В необходимы для нормального развития и функционирования нервной системы. Синдром Вернике-Корсакова (распространенный у алкоголиков) является результатом дефицита тиамина (витамина B1) и состоит из нарушений движения глаз, нарушения мозгового кровообращения, потери памяти и периферической невропатии. Если периферическая невропатия является единственным симптомом дефицита тиамина, расстройство называется бери-бери. В каждом случае замена витамина может привести к существенному улучшению. Когда другие витамины (например, ниацин, пиридоксин) недостаточны, симптомы сходны, и могут наблюдаться признаки заболевания спинного мозга.


Подострая некротизирующая энцефалопатия, также называемая болезнью Ли, является летальным расстройством младенчества, отмеченным психомоторной задержкой, миоклоническими рывками, параличами движений глаз и респираторными расстройствами. Точный биохимический дефект неизвестен, но может быть задействована дисфункция метаболизма тиамина. Судороги в раннем детстве являются основной чертой зависимости от пиридоксина (витамина B6), унаследованной аномальной метаболической потребности в этом витамине.

Дефицит витамина D может привести к размягчению кости, называемому рахитом, может повлиять на нервную систему и может вызвать слабость проксимальных мышц.

Распылительные, минеральные и электролитные расстройства

Аномальная секреция антидиуретического гормона из гипофиза приводит к путанице и судорогам; это может осложнить внутричерепное заболевание, особенно субарахноидальное кровоизлияние. Высокий или низкий уровень электролитов, таких как натрий, калий, кальций и магний, а также нарушения кислотно-основного метаболизма также имеют неврологические эффекты, такие как путаница, судороги, мышечная слабость, тетания (спазм и раздражительность мышц) и судороги.

Порфирия - это расстройство гема, пигмент в эритроцитах. Одна форма, острая прерывистая порфирия, вызывает приступы острой боли в животе или конечностях, слабость из-за периферической невропатии, эпилептические припадки, спутанность сознания и повышенную пигментацию кожи с аномальной чувствительностью к солнечному свету. Нападения иногда вызывают определенные наркотики, такие как барбитураты и некоторые антибиотики.

Унаследованные расстройства включают болезнь Менкса, нарушение метаболизма меди, которое вызывает судороги и аномальный рост волос; Болезнь Халверверден-Спатц, состояние, характеризующееся наличием железа в базальных ганглиях головного мозга, которые вызывают жесткость, слабость и ненормальные движения; Синдром Леша-Нихана, что приводит к повышенным уровням мочевой кислоты в крови, аномальным движениям, спастической слабости, умственной неполноценности и склонности к самоуничтожению; и семейный гипопаратиреоз, расстройство, при котором базальные ганглии кальцифицируются, приводя к хорейским движениям.

Нейрокожные синдромы

Ряд генетически обусловленных нарушений эктодермы (внешний слой клеток эмбриона, из которого развивается кожа и нервная система) сгруппированы вместе как нейрокожные синдромы.

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) приводит к появлению кофейных пятен на коже, образованию волокнистых опухолей на нервах и, в некоторых случаях, опухолям головного мозга, вращению позвоночника, опухолям эндокринных желез, таких как надпочечников, и скелетные деформации. Джозеф Меррик (также известный как «Человек-слон»), житель лондонской больницы в 1880-х годах, возможно, пострадал от этого состояния, его кожа утолщена большим количеством нервных и кожных опухолей. Нейрофиброматоз относительно распространен, но у многих пациентов есть только минимальные симптомы.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) приводит к мозговому несогласованности и хореографическим движениям, чрезмерному росту кровеносных сосудов на конъюнктиве (глазные мембраны) и нарушениям иммунной системы.

Болезнь фон Хиппель-Линдау приводит к опухолям кровеносных сосудов в головном мозге, особенно в мозжечке и сетчатке, а также в других органах.


Синдром Sturge-Weber характеризуется большим красным («портовым») переростом кровеносных сосудов кожи над верхним лицом и ростом основного мозга. Последнее может вызвать судороги, спастический спазм и дефицит визуальных полей.

Туберозный склероз характеризуется эпилептическими судорогами, лицевой сыпью, напоминающей акне, и доброкачественными опухолями облицовочной мембраны желудочков головного мозга и других органов.

Токсичные эффекты наркотиков, металлов и ядов

Возможно, из-за сложности метаболической системы и быстрого метаболизма нервной системы мозг очень восприимчив к повреждению химических веществ, включая продукты органной недостаточности и аномального метаболизма и бактериальных токсинов. Среди изъятых извне ядов являются бактериальные токсины, такие как тетаны, которые возбуждают вентрально-роговые клетки спинного мозга с результирующей мускульной жесткостью; дифтерии, которые вызывают сильную потерю миелина из двигательных нервов, вызывая слабость слабости горла и других мышц; и ботулизм и паралич тика, которые предотвращают нормальную передачу импульсов между нервом и мышцами.

Тяжелые металлы (например, мышьяк, свинец, таллий, золото, марганец и ртуть), синтетические химикаты (например, органофосфаты, бензин и толуол), спирты (особенно этил и метиловый спирт), ионизирующая радиация и многие лекарственные средства могут быть токсичен для нервной системы. Кроме того, перегрузка воды может вызвать приступы, а кислород под высоким давлением может вызвать депрессию функции мозга.

Токсическая энцефалопатия, характеризующаяся уменьшенным сознанием, судорогами и делириями, может возникать при отравлении спиртами, седативными средствами и многими другими химическими веществами и наркотиками, которые обычно принимаются при передозировке или в течение длительного периода. Приступы, деменция и сонливость могут также возникать изолированно как лекарственная и химическая токсичность, а уход от седативных средств (включая алкоголь) также может быть причиной судорог. Синдромы, в которых происходит повреждение базальных ганглиев, включая острые дистонии, хорею и паркинсонизм, происходят при передозировке или длительном применении или гиперчувствительности к многим лекарственным средствам и в результате отравления такими тяжелыми металлами, как ртуть и марганец. Другие агенты, такие как дифенилгидантоин и этиловый спирт, избирательно повреждают мозжечок. Признаки повреждения спинного мозга могут появляться после поражения электрическим током, глубокой рентгенографии или воздействия тяжелых металлов и некоторых препаратов.

Раздражение менингита может происходить с некоторыми препаратами, даваемыми через рот или путем субарахноидальной инъекции. Грибковый менингит может осложнить хроническое подавление иммунной системы. Повышенное внутричерепное давление из-за увеличения содержания воды в головном мозге происходит с кортизоноподобными препаратами, а головные боли мигрени часто вызывают определенные продукты и лекарства.

Многие препараты и другие агенты способны наносить ущерб черепным нервам или периферическим нервам. Трихлорэтилен (растворитель) и стилбамидин (лекарственное средство) вызывают онемение лица, воздействуя на тройничный нерв. Кохлеарные и вестибулярные части вестибулокохлеарного нерва восприимчивы к токсичности от аминогликозидных антибиотиков.

Автономные нервы могут быть повреждены в одиночку или в сочетании с другими нервами. Передача импульсов у вегетативных ганглиев может быть заблокирована действиями противосудорожных, антидепрессантов или седативных средств. Падение артериального давления на стояние является наиболее распространенным симптомом блокированных импульсов у вегетативных ганглиев.

Токсичные симптомы, влияющие на мышцы, включают судороги, слабость, атрофию или даже острую дегенерацию. Наркотики также могут снизить уровень калия в крови, что приводит к вторичной слабости мышц. Как хинин, так и некоторые антибиотики могут блокировать импульсы в нервно-мышечном соединении.

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания характеризуются разрушением миелина, окружающего нервные волокна. Хотя демиелинизация может возникать после различных вирусных инфекций или вакцинации, рассеянный склероз (МС) является наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием.

Рассеянный склероз - прогрессирующее заболевание, которое в пять раз чаще встречается в умеренном климате, чем в тропическом климате, что затрагивает примерно один миллион человек во всем мире. Женщины чаще страдают, чем мужчины, и большинство пациентов развивают первые симптомы в возрасте от 20 до 40 лет. Патологически множественные рассеянные области воспаления, называемые бляшками, встречаются в белом веществе центральной нервной системы. Причина этой демиелинизации неизвестна, но генетика может быть фактором восприимчивости человека к РС. Кроме того, влияние экологического агента настоятельно предлагается изменчивостью между регионами того же географического района и повышенным риском развития МС у людей, которые мигрируют из области с низкой распространенностью МС, к одной из высоких показателей распространенности до 14 лет. Инфекционный агент, вызывающий МС, неизвестен.

Начало РС обычно происходит в молодом возрасте, с чередованием интервалов обострения и ремиссии симптомов. Типичные симптомы включают боль в глазах и нарушения зрения; нарушения речи; онемение лица или боль; несогласованность походки и конечностей; спастичность, слабость и повышенные рефлексы; частота и срочность опорожнения мочевого пузыря; и изменения в ощущениях, особенно с участием чувств совместного положения и касания. В серьезных случаях интеллект и память могут быть нарушены.

Если физические симптомы МС не могут быть обнаружены, магнитно-резонансная томография (МРТ), магнитно-резонансная спектроскопия (MRS) или вызванное потенциальное тестирование (которое измеряет скорость реакции мозга на стимулы) могут быть полезны при диагностике заболевания. Обследование спинномозговой жидкости также может быть наводящим на размышления.

Ряд лекарств, таких как кортикостероиды и иммунодепрессанты, используются для облегчения определенных симптомов, таких как спастичность и судороги конечностей, симптомы мочевого пузыря и боли в лице. Примерно у 30 процентов случаев MS болезнь прогрессирует без ремиссии; однако большинство людей с РС имеют нормальную продолжительность жизни.

Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100% Уникальность данного текста 100%

Регистрация