27 сентябрь 2019
0
Что такое первичный билиарный цирроз?

Что такое первичный билиарный цирроз? Как выражается


Первичный билиарный цирроз представляет собой аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся медленной дегенерацией желчных канальцев, маленьких трубок, которые собирают желчь, в печени. По мере прогрессирования заболевания это приводит к холестазу, при котором желчь в печени не может вытекать в двенадцатиперстную кишку, первую часть тонкой кишки, и желчь накапливается в печени. Избыток желчи повреждает ткани печени, приводя к циррозу или замене здоровой ткани печени рубцовой и волокнистой тканью.

Первичным билиарным циррозом страдает примерно один из каждых трех-четырех тысяч человек, причем женщины поражаются примерно в девять раз чаще, чем мужчины. Существует генетическая предрасположенность, но генетическая основа заболевания до конца не изучена. Считается, что это аутоиммунное заболевание, вызванное патологической атакой иммунной системы организма ферментами, обычно вырабатываемыми печенью, но этот механизм также не до конца понятен. Факторы риска для болезни не были идентифицированы, и нет никакого известного лечения. Существует возможная связь между первичным билиарным циррозом и чувствительностью к глютену, и заболевание часто сопровождается другими иммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.

Симптомы первичного билиарного цирроза включают желтуху или пожелтение кожи и глаз, усталость, зуд или кожный зуд, а также отложения ксантомы или холестерина в коже. Когда начинается цирроз, осложнения включают асцит или задержку жидкости в животе, расширение вен и кровотечение в пищеводе, спленомегалию или увеличение селезенки. Печеночная энцефалопатия, при которой пациент испытывает дезориентацию, раздражительность, нарушение координации, амнезию и, возможно, судороги и кому в результате печеночной недостаточности, может появляться в тяжелых случаях. Первичный билиарный цирроз можно диагностировать с помощью анализов крови, которые проверяют наличие признаков снижения функции печени и определенных антител, а также с помощью ультразвука, который может исключить закупорку желчных протоков как причину холестаза. Биопсия определяет стадию заболевания.

Существует четыре возможных стадии первичного билиарного цирроза. На стадии 1, Портальной Стадии, имеется некоторое воспаление печеночной воротной вены, некоторое повреждение желчных протоков и часто иммунная активность. Стадия 2, Перипортальная стадия, характеризуется воспалением и фиброзом или ростом фиброзной ткани вокруг печеночной воротной вены. На стадии 3, или стадии перегородки, наблюдается интенсивный рост фиброзной ткани, а на стадии 4, билиарном циррозе, характерно наличие узелков, регенеративных комков, которые растут в месте повреждения ткани.

Хотя первичного билиарного цирроза не существует, лекарства, такие как урсодиол, могут помочь замедлить прогрессирование заболевания, уменьшая накопление желчи в печени. Холестирамин борется с зудом, помогая организму выводить желчные кислоты, чтобы они не попадали в кровоток. Пациентам с первичным билиарным циррозом рекомендуется принимать поливитамины и добавки кальция и воздерживаться от алкоголя.

Регистрация